nejsou žádné definitivní léčebný režim stanovený pro LGLL tak daleko, protože to je taková vzácná porucha. Doporučení léčby pocházejí především ze zkušeností s léčbou pacientů v malých retrospektivních studiích a případových sériích.
léčebné režimy pro Lgll T-buněk a LGLL NK-buněk jsou prakticky stejné, i když agresivnější formy Lgll T-buněk a LGL NK-buněk obvykle nereagují na chemoterapii.,
První linie terapie
Imunosupresivní terapie
V současné době, v první linii terapie se skládá z jednoho orální imunosupresivní látky, jako nízké dávky methotrexátu, cyklofosfamid nebo cyklosporin A. Léčba by měla pokračovat po dobu nejméně čtyř měsíců před hodnocení pacientů odpovědi.
léčba Druhé linie
Chemoterapie
U pacientů, kteří nereagují na první linii terapie, řada léků, jako jsou fludarabin, kladribin, a bendamustin ukázaly, slib. Byly však testovány pouze u malého počtu pacientů.,
Kombinace chemoterapie, např. cyklofosfamidem, doxorubicinem, vinkristinem a prednisonem, nebo chemoterapeutických režimů, které zahrnují cytosinarabinosid, nebyly účinné u pacientů s chronickým LGLL, a také mít vážné vedlejší účinky. U pacientů s agresivními formami LGLL však mohou být tyto léky prospěšné.
imunoterapie
u pacientů s refrakterním lgll může být užitečná imunoterapie (terapie, která používá vlastní imunitní systém těla k boji proti rakovině).,
alemtuzumab, což je lék na imunoterapii monoklonálními protilátkami, lze zvážit, pokud kombinované chemoterapie nevedly k odpovědi. Při této léčbě je však třeba zohlednit riziko oportunních infekcí u pacientů.
monoklonální protilátka rituximab byla použita u pacientů, u kterých lgll a revmatoidní artritida koexistují. Obecně se však nepovažuje za odpovídající léčbu LGLL.,
Splenektomie
splenektomie (odstranění sleziny) je obvykle považován za u pacientů se zvětšenou slezinu, což způsobuje příznaky, nebo u pacientů s těžkou refrakterní cytopenie.
léčba agresivní formy LGL LGL T-buněk
někteří pacienti s LGL T-buněk trpí vzácnou agresivní formou onemocnění, která má velmi špatnou prognózu. V agresivní a žáruvzdorných LGLL, chemoterapie kombinací není prokázáno, že být úspěšný, který navrhl možnost transplantace hematopoetických kmenových buněk, vzhledem k jeho úspěšnosti v jiných leukemií.,
Léčba agresivní formy NK-buněk LGLL
Pro pacienty s agresivní NK-buněčná LGLL, počáteční léčby s L-asparagináza, a to buď samostatně, nebo v kombinaci s jinou chemoterapií, následuje alogenní transplantace kmenových buněk je považována za nejlepší volbou. L-asparagináza je enzym, který rozkládá asparagin v těle, aminokyselinu používanou tělem k výrobě bílkovin. Normální buňky mohou dělat asparagin pro sebe, ale rakovinné buňky nemohou, a proto nemohou přežít.,
nová léčba
výzkum zjistil, že zapojení genů STAT, JAK a RAS u pacientů, kteří LGL a spojení LGL s autoimunitními poruchami. Různé specifické inhibitory drahách byly testovány objevovat nové procedury:
- OPB-31121 – STAT inhibitor, který má významný protinádorový účinek na lidských leukemických buněk v laboratoři prostřednictvím inhibice STAT3 a STAT5.
- tofacitinib citrát-specifický inhibitor JAK, který prokázal dobré výsledky u pacientů s refrakterní revmatoidní artritidou.,
- Tipifarnib – inhibitor farnesyltransferázy prokázal zlepšení hematopoézy kostní dřeně v laboratoři.
- BNZ-1 – selektivní inhibitor cytokinů, interleukinu 2 (IL2) a IL15, bylo prokázáno, že bezpečně pokles T-regulační buňky a NK-buňky, zatímco ne ovlivňovat bílé krvinky v 1. fázi hodnocení.
Leave a Reply