z 130 pacientů zařazených do studie, 108 (83.1%) bylo diagnostikováno s PV a 22 (16.9%) s PF. HRs upravené pro věk nástupu jako kontinuální proměnná jsou uvedeny v tabulce 1 pro pacienty s FOTOVOLTAIKOU a v tabulce 2 pro pacienty s PF., Rozdíly v přežití mezi skupinami po 1, 3, 5 a 10 letech jsou uvedeny v tabulce 3 u pacientů s FOTOVOLTAIKOU a v tabulce 4 u pacientů s PF. Byly zobrazeny pouze relevantní křivky Kaplan Meier (Obrázky 1, 2, 3 a 4).,>
Kaplan-Meierova analýza přežití v PV u pacientů s věkem nástupu ≥ 65 let vs., pacienti s věkem nástupu <65 let.
Kaplan-Meierova analýza přežití v PV u pacientů s ischemickou chorobou srdeční (ICHS) vs u pacientů bez ischemické choroby srdeční (ICHS) v době stanovení diagnózy, rozvrstvené podle věku.,
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., pacienti s hladinou autoprotilátek proti Dsg1 <100 U/mL při diagnóze, stratifikovaní podle věku.
Výsledek údaje
u pacientů s PV, celkem 17 zemřel (11 žen, 6 mužů), 9 z nich během prvního roku po stanovení diagnózy. Medián celkového přežití u pacientů, kteří zemřeli, byl 8 měsíců . Střední doba sledování u pacientů, kteří byli naživu, byla 58 měsíců . U pacientů s PF zemřelo 5, z toho 2 během prvního roku po diagnóze. Všechny byly ženy., Medián celkového přežití u pacientů, kteří zemřeli, byl 17 měsíců . Střední doba sledování u pacientů, kteří byli naživu, byla 68 měsíců . V pemphigus vulgaris skupiny, příčinou smrti bylo dohledatelné u 7 pacientů, z nichž 4 ukázal „předčasné smrti“, během prvního roku po stanovení diagnózy. Počet 5 pacientů zemřelo na příčiny“ pemphigus-related“, z nichž 3 během prvního roku. Jeden pacient odmítl pokračovat v léčbě a zemřel na podvýživu, 6 měsíců po diagnóze., Jeden pacient vyvinul rozšířenou formu pemfigu a zemřel na sepsi MRSA, 7 měsíců po diagnóze. Tři pacienti vyvinul agresivní relaps a zemřel v důsledku komplikací vyvolaných kortikosteroidní terapie (jeden s gastrointestinální krvácení, jeden s plicní embolií a jeden se srdeční nedostatečností), jeden na 2 měsíce po stanovení diagnózy (gastrointestinální krvácení). Dva pacienti zemřeli na příčiny „nesouvisející s pemfigem“ (jeden z akutního infarktu myokardu, 3 měsíce po diagnóze a jeden z mrtvice).,
ve skupině pemphigus foliaceus byla příčina úmrtí dostupná u 2 pacientů. Jeden pacient zemřel na „příčiny související s pemfigem“ do jednoho roku po diagnóze. Vyvinula relaps a odmítla pokračovat v léčbě. Navíc měla diabetes mellitus 2. typu a selhání ledvin. Jeden pacient zemřel na příčinu“ nesouvisející s pemfigem “ (tj. kolorektální karcinom) 3 roky po diagnóze.
střední interval od začátku do diagnózy ve skupině pemphigus vulgaris byl 3 měsíce, v rozmezí od 0 do 48 měsíců., Střední interval od začátku do diagnózy ve skupině pemphigus foliaceus byl 5 měsíců, v rozmezí 1 až 36 měsíců.
interval mezi nástupem a diagnózou u FV skupiny pacientů, kteří zemřeli během prvního roku po diagnóze, se pohyboval mezi 0 a 7 měsíci. Sedm z těchto pacientů byl věk > 65 let a 2 pacienti měli věk < 65 let. Ve skupině pemphigus foliaceus zemřeli dva pacienti během prvního roku po diagnóze. Oba měli věk > 65 let., Byly diagnostikovány 1, respektive 2 měsíce po nástupu.
Vliv epidemiologické charakteristiky na celkové přežití
věk nástupu ≥ 65 let je spojena s vyšší riziko celkové mortality u pacientů s pemphigus vulgaris a foliaceus
poměr žen a mužů byl 1.34:1 u pacientů s PV a 3:1 mezi těmi, s PF. Hlavním etnikem v naší studované populaci byla rumunština (92,6% pacientů s FOTOVOLTAIKOU a 100% pacientů s PF). Druhým etnikem byli Romové (7,4% pacientů s FOTOVOLTAIKOU)., Pohlaví a etnického původu nebylo zjištěno, že být ve vztahu k celkové úmrtnosti a vliv na OS v PV a PF skupin (p > 0.05).
nemohli Jsme najít příjem alkoholu a kouření jako statisticky významné rizikové faktory pro celkovou mortalitu u pacientů s PV a PF (p > 0.05). Přesto, kuřáci s oběma PV a PF vyšší OS sazby, ve srovnání s nekuřáky (p > 0.05).,
Vliv klinických charakteristik na celkové přežití
Přítomnost ischemické choroby srdeční a srdeční arytmie při stanovení diagnózy je spojena s vyšší riziko celkové mortality u pacientů s pemphigus vulgaris
Podtyp pemfigus (PV vs. PF) nebylo zjištěno, že být ve vztahu k celkové mortality (p = 0.701). I když pacientů s PV vykazovaly mírně vyšší, OS přežití sazby na 1, 3, 5 a 10 let, ve srovnání s pacienty s PF, výsledky nebyly statisticky významné (p = 0.559).
ze 108 pacientů s PV, 80 (74.,1%), představila mukokutánní zapojení, 13 (12.0%) prezentovány pouze kožní zapojení, zatímco 15 (13.9%) prezentovány pouze sliznice zapojení. Podtyp PV (mucocutaneos, kožní, slizniční) bylo zjištěno, že souvisí s celkovou mortalitu (p > 0.05). Pacienti s mukokutánní podtyp ukázal nižší OS sazby, na 1, 3, 5 a 10 let ve srovnání s pacienty s kožní a slizniční podtypu (p > 0.05).,
hodnocený profil komorbidity u pacientů s PV sestával z následujících nozologických entit: vysoký krevní tlak, ischemická choroba srdeční, srdeční selhání, srdeční arytmie, diabetes mellitus, mrtvice, deprese a zubní problémy. Žádný z pacientů s PF Spojené srdeční selhání, srdeční arytmie, mrtvice a deprese jako komorbidity. Tyto proměnné tedy nebyly hodnoceny jako rizikové faktory u pacientů s PF. Přítomnost těchto komorbidit byla hodnocena při diagnóze průřezovým způsobem (přítomnost nebo nepřítomnost komorbidity při diagnóze)., Pacienti byli diagnostikováni koronárním srdečním onemocněním kardiologem nebo praktickým lékařem před diagnózou pemfigu. Koronární srdeční onemocnění bylo definováno podle kritérií obsažených v pokynech Evropské kardiologické společnosti .
V PV skupiny, sdružení koronární srdeční onemocnění (HR = 4.27 (95% CI, 1.5 – 12.13), p = 0.006) a srdeční arytmie (HR = 6.19 (95% CI, 1.77-21.64), p = 0,004) při diagnóze zastoupeny statisticky významné rizikové faktory pro celkové úmrtnosti v původní jednorozměrné analýzy., Nastavení podle věku, ukázal, koronární srdeční onemocnění jako statisticky významný rizikový faktor pro celkovou mortalitu (HR = 3.04 (95% CI, 1.07 – 8.67), p = 0.037 pro věk upravena jako kontinuální proměnná a HR = 2.96 (95% CI 1.03 – 8.54), p = 0.044 pro věk upravena jako dichotomické proměnné), zatímco srdeční arytmie nepředstavují statisticky významný rizikový faktor pro celkovou mortalitu (HR = 2.70 (0.75 – 9.59), p = 0.125, pro věk upravena jako kontinuální proměnná a HR = 2.71 (0.75 – 9.80), p = 0.129, pro věk upravena jako dichotomické proměnné)., Pacienti, kteří souborům těchto komorbidit na diagnózu také ukázaly nižší OS sazby na 1, 3, 5 a 10 let, ve srovnání s pacienty, kteří neměli spojovat ischemické choroby srdeční nebo srdeční arytmie při diagnóze (p = 0.003, pro ischemické choroby srdeční a p = 0,001 pro srdeční arytmie). I když ischemické choroby bylo zjištěno, že souvisí s celkovou mortalitu u pacientů s PF (p = 0.375), byl spojen s snížil OS sazby na 1, 3, 5 a 10 let (p = 0.545).,
Vysoký krevní tlak, diabetes mellitus a zubní problémy nebyly shledány související s celkovou mortalitu u pacientů s PV a PF (p > 0.05). Pacienti ukazující vysoký krevní tlak a diabetes mellitus zobrazí se snížil OS sazby na 1, 3, 5 a 10 let, ve srovnání s pacienty s FV nebo PF, kteří neměli spojovat tyto komorbidity v době stanovení diagnózy (p > 0.05).
přítomnost srdečního selhání, mrtvice a deprese při diagnóze nebyla nalezena jako další rizikové faktory pro celkovou mortalitu u pacientů s FOTOVOLTAIKOU., Historie mrtvice a deprese byla spojena s poklesem OS sazby na 1, 3 a 5 let, u pacientů s PV (p > 0.05).
střední hodnota ESR byla 27 mm / h ve skupině pemphigus vulgaris a 35 mm / h ve skupině pemphigus foliaceus. PV pacientů s ESR ≥ 30 mm/h statisticky významně snížil OS sazby na 1, 3, 5 a 10 let, ve srovnání s pacienty s ESR < 30 mm/h (p = 0,039). K ESR ≥ 30 mm/h nepředstavuje rizikový faktor pro celkovou mortalitu u pacientů s PV (p > 0.05).,
pokud jde o podávanou léčbu ve skupině PV, 108 pacientů dostalo kortikosteroidy. Z této skupiny dostávalo kortikosteroidy pouze 31 pacientů. 53 pacientů dostávalo kortikoidy v kombinaci s azathioprinem, 9 pacientů dostávalo kortikoidy v kombinaci s cyklofosfamidem, zatímco 12 pacienti dostávali kortikosteroidy v kombinaci s azathioprin a cyklofosfamid. Jeden pacient dostával kortikosteroidy v kombinaci s methotrexátem. Dva pacienti navíc dostávali intravenózní imunoglobuliny. Jeden pacient dostal dapson samotný.,
z celkového počtu 22 pacientů s PF, 12 obdržela kortikosteroidy samotné, zatímco 9 obdržela kortikosteroidy plus azathioprin. Jeden pacient dostal pouze topické steroidy.
průměrná počáteční dávka kortikosteroidů byla 0, 7 mg/kg/den u pacientů s FOTOVOLTAIKOU a 0, 6 mg/kg / den u pacientů s PF. Počáteční dávka kortikosteroidů ≥1 mg/kg bylo zjištěno, že souvisí s celkovou mortalitu u pacientů s FV nebo PF (p > 0.05)., Také, žádné rozdíly mezi přežití na 1, 3, 5 a 10 let byly pozorovány mezi pacienty s počáteční dávka steroidů ≥ 1 mg/kg/den a u pacientů s počáteční dávkou steroidů < 1 mg/kg/den (p > 0.05).,
Vliv imunopatologických vlastnosti na celkové přežití
úroveň anti-desmoglein 1 autoprotilátky ≥100 Iu/mL při stanovení diagnózy společníci s vyšší riziko celkové mortality u pacientů s pemphigus vulgaris
Hodnoty anti-Dsg1 a anti-Dsg3 autoprotilátky byly naměřeny u 99 pacientů s PV a 22 pacientů s PF. V PV group, anti-Dsg1 protilátky byly pozitivní u 57 pacientů (71.2%) s mukokutánní typ, 8 pacientů (61.5%) s kožní typ a 3 pacienti (20.0%) s hlenu typ., Anti-Dsg3 protilátky byly pozitivní u 68 pacientů (85.0%) s mukokutánní typ, 10 pacientů (76.9%) s kožní typ a 13 pacientů (86.7%) s hlenu typ.
střední hodnota Anti-dsg1 autoprotilátek byla 80 U / mL u pacientů s FOTOVOLTAIKOU a 182 U/mL u pacientů s PF. Střední hodnota autoprotilátek Anti-Dsg3 byla u pacientů s FOTOVOLTAIKOU 175 U/ml.
počáteční hladina anti-Dsg3 autoprotilátky ≥ 100 Iu/mL by neměl být identifikován jako rizikový faktor pro celkovou mortalitu u pacientů s PV (p = 0.314)., Zatím jsme nepozorovali statisticky významné rozdíly mezi OS sazby pacientů s anti-Dsg3 autoprotilátky ≥ 100 U/mL a anti-Dsg3 autoprotilátky < 100 Iu/mL (p = 0.506).
Pro multivariační analýzu jsme začali s modelem, který používá všechny proměnné posouzeny v jednorozměrné analýzy, s výjimkou některých, ať už z důvodu kolinearity problémy (např. srdeční arytmie) nebo k omezené dostupnosti dat u všech pacientů (např. sedimentace erytrocytů a dávka steroidů), a pak jsme použili postupný výběr postupu k identifikaci důležitých prediktorů.,
Leave a Reply