Von Willebrandova choroba (VWD) je krevní porucha, při které krev není sraženiny správně. Krev obsahuje mnoho bílkovin, které pomáhají tělu zastavit krvácení. Jeden z těchto proteinů se nazývá von Willebrandův faktor (VWF). Lidé s VWD mají buď nízkou hladinu VWF v krvi, nebo protein VWF nefunguje tak, jak by měl.
normálně, když je člověk zraněn a začne krvácet, VWF v krvi se váže na malé krevní buňky nazývané krevní destičky., To pomáhá destičkám držet pohromadě, jako je lepidlo, aby vytvořily sraženinu v místě poranění a zastavily krvácení. Když člověk má VWD, protože VWF nefunguje tak, jak by mělo, sraženina může trvat déle, tvoří nebo netvoří tak, jak by mělo, a krvácení může trvat déle zastavit. To může vést k těžkému, těžko zastavitelnému krvácení. I když je krvácení vzácné, může být dostatečně závažné, aby poškodilo klouby nebo vnitřní orgány nebo dokonce mohlo být život ohrožující.
kdo je postižen
VWD je nejčastější poruchou krvácení, která se vyskytuje až u 1% americké populace. To znamená, že 3.,2 miliony (nebo asi 1 z každých 100) lidí ve Spojených státech mají nemoc. Přestože se VWD vyskytuje u mužů a žen stejně, ženy častěji zaznamenávají příznaky kvůli těžkému nebo abnormálnímu krvácení během menstruace a po porodu.
typy VWD
typ 1
jedná se o nejběžnější a nejmírnější formu VWD, ve které má osoba nižší než normální hladiny VWF. Osoba s VWD typu 1 může mít také nízké hladiny faktoru VIII, jiného typu proteinu srážejícího krev., To by nemělo být zaměňováno s hemofilií, ve které jsou nízké hladiny nebo úplný nedostatek faktoru VIII, ale normální hladiny VWF. Asi 85% lidí léčených pro VWD má typ 1.
typ 2
s tímto typem VWD, ačkoli tělo dělá normální množství VWF, faktor nefunguje tak, jak by měl. Typ 2 je dále rozdělen na čtyři podtypy―2a, 2b, 2m a 2n―v závislosti na konkrétním problému s VWF osoby. Protože léčba je pro každý typ odlišná, je důležité, aby člověk věděl, který podtyp má.,
Text 3
Toto je nejzávažnější forma VWD, v němž má člověk velmi malou nebo žádnou VWF a nízké hladiny faktoru VIII. To je nejvzácnější typ VWD. Pouze 3% lidí s VWD má typ 3.
způsobuje
většina lidí, kteří mají VWD, se s ním narodí. Téměř vždy se dědí nebo předává z rodiče na dítě. VWD může být předán buď matce nebo otci, nebo oběma dětem.
i když je vzácný, je možné, aby osoba dostala VWD bez rodinné anamnézy onemocnění. K tomu dochází, když dojde k“ spontánní mutaci“., To znamená, že došlo ke změně genu osoby. Ať už dítě obdrželo postižený gen od rodiče nebo v důsledku mutace, jakmile ho dítě má, může ho dítě později předat svým dětem. Zřídka, osoba, která se nenarodí s VWD, ji může získat nebo ji poprvé objevit později v životě. K tomu může dojít, když vlastní imunitní systém člověka zničí jeho VWF, často v důsledku užívání léku nebo v důsledku jiné nemoci. Pokud je VWD získána, což znamená, že nebyla zděděna od rodiče, nemůže být předána žádným dětem.,eriods, během které:
- Sraženiny větší než je velikost čtvrtletí jsou předány
- Více než jeden pad je namočené přes každé 2 hodiny
- diagnózu anémie (nemají dostatek červených krvinek) je vyroben jako důsledek krvácení z těžké období
Delší, než Normální Krvácení Po Poranění, Operaci, Porodu, nebo Zubní Práci,
Lidé s VWD by mohl mít delší než normální krvácení po zranění, operaci nebo porodu, například:
- Poté, co se řez na kůži, krvácení trvá déle než 5 minut
- Těžké nebo déle, dojde ke krvácení po operaci., Krvácení se někdy zastaví, ale začne znovu o hodiny nebo dny později.
- silné krvácení nastane během nebo po porodu
Lidé s VWD by mohl mít delší než normální krvácení během nebo po zubní práci, například:
- silné krvácení nastane během nebo po operaci zubů
- operace místě prýští krev déle než 3 hodiny po operaci
- operace web potřebuje balení nebo kauterizace zastavit krvácení
množství krvácení závisí na typu a závažnosti VWD., Další časté krvácení patří:
- Krev ve stolici (výkalech) krvácení do žaludku nebo střev
- Krev v moči, krvácení do ledvin nebo močového měchýře
- Krvácení do kloubů nebo vnitřních orgánů v závažných případech (Typ 3)
Diagnostika
zjistit, jestli člověk má VWD, lékař bude ptát na osobní a rodinné historie krvácení. Lékař také zkontroluje neobvyklé modřiny nebo jiné známky nedávného krvácení a nařídí některé krevní testy, které změří, jak se krevní sraženiny., Testy poskytnou informace o množství koagulačních proteinů přítomných v krvi a v případě, že koagulační proteiny fungují správně. Protože některé léky mohou způsobit krvácení, a to i mezi lidmi bez poruchy krvácení, lékař se zeptá na nedávné nebo rutinní léky, které by mohly způsobit krvácení nebo zhoršit příznaky krvácení.
Dozvědět se o testy, aby diagnostikovat VWD „
Procedury
typ léčby předepsané pro VWD závisí na typu a závažnosti onemocnění., U menších krvácení nemusí být léčba nutná.
nejčastěji používané typy léčby jsou:
Desmopresin Acetát Injekce
Tento lék (DDAVP®) je vstříknut do žíly k léčbě lidí s mírnější formy onemocnění VWD (především typu 1). Funguje tak, že tělo uvolní více VWF do krve. Pomáhá také zvýšit hladinu faktoru VIII v krvi.
Desmopresin Acetát Nosní Sprej
Tento vysoce pevnostní nosní sprej (Vážení®) se používá k léčbě lidí s mírnější formy onemocnění VWD. Funguje tak, že tělo uvolní více VWF do krve.,
Faktor Substituční Terapie
Rekombinantní VWF (jako Vonvendi®) a léčivých přípravků bohatých na VWF a faktor VIII (například, Humát P®, Wilate®, Alphanate®, nebo Koate DVI®) se používají k léčbě lidí s těžší formy VWD nebo lidé s mírnější formy onemocnění VWD, kteří nereagují dobře na nosní sprej. Tyto léky se injektují do žíly v rameni, aby nahradily chybějící faktor v krvi.
Antifibrinolytikum Léky
Tyto léky (například, Amicar®, Lysteda®) jsou buď injekčně nebo perorálně pomoci zpomalit nebo zabránit členění krevních sraženin.,
antikoncepční Pilulky
antikoncepční pilulky může zvýšit hladiny VWF a faktoru VIII v krvi a snížit menstruační ztráta krve. Lékař může předepsat tyto pilulky ženám, které mají těžké menstruační krvácení.
Leave a Reply