Von Willebrands sjukdom (VWD) är en blodsjukdom där blodet inte koagulerar ordentligt. Blod innehåller många proteiner som hjälper kroppen att sluta blöda. Ett av dessa proteiner kallas von Willebrand faktor (VWF). Personer med VWD har antingen en låg nivå av VWF i blodet eller VWF-proteinet fungerar inte som det borde.
normalt, när en person är skadad och börjar blöda, fäster VWF i blodet till små blodkroppar som kallas blodplättar., Detta hjälper blodplättarna att hålla ihop, som lim, för att bilda en blodpropp på skadans plats och stoppa blödningen. När en person har VWD, eftersom VWF inte fungerar som det ska, kan blodproppen ta längre tid att bilda eller inte bilda hur det ska, och blödning kan ta längre tid att sluta. Detta kan leda till tung, svår att stoppa blödning. Även om det är sällsynt kan blödningen vara tillräckligt allvarlig för att skada leder eller inre organ, eller till och med vara livshotande.
som påverkas
VWD är den vanligaste blödningsstörningen, som finns i upp till 1% av den amerikanska befolkningen. Detta innebär att 3.,2 miljoner (eller cirka 1 av 100) människor i USA har sjukdomen. Även VWD förekommer bland män och kvinnor lika, kvinnor är mer benägna att märka symptomen på grund av kraftig eller onormal blödning under deras menstruation och efter förlossningen.
typer av VWD
typ 1
detta är den vanligaste och mildaste formen av VWD, där en person har lägre än normala nivåer av VWF. En person med typ 1 VWD kan också ha låga nivåer av Faktor VIII, en annan typ av blodproppsprotein., Detta bör inte förväxlas med hemofili, där det finns låga nivåer eller en fullständig brist på Faktor VIII men normala nivåer av VWF. Cirka 85% av de personer som behandlas för VWD har typ 1.
typ 2
med denna typ av VWD, även om kroppen gör normala mängder av VWF, fungerar faktorn inte som den ska. Typ 2 är vidare uppdelad i fyra undertyper-2A, 2B, 2M och 2N―beroende på det specifika problemet med personens VWF. Eftersom behandlingen är olika för varje typ är det viktigt att en person vet vilken subtyp han eller hon har.,
typ 3
detta är den allvarligaste formen av VWD, där en person har mycket liten eller ingen VWF och låga nivåer av Faktor VIII. detta är den sällsynta typen av VWD. Endast 3% av personer med VWD har typ 3.
orsakar
de flesta som har VWD är födda med det. Det är nästan alltid ärvt, eller gått ner, från en förälder till ett barn. VWD kan överföras från antingen mamman eller fadern, eller båda, till barnet.
medan det är sällsynt är det möjligt för en person att få VWD utan sjukdomshistoria. Detta händer när en” spontan mutation ” uppstår., Det betyder att det har skett en förändring i personens gen. Om barnet fick den drabbade genen från en förälder eller som ett resultat av en mutation, när barnet har det, kan barnet senare skicka det till sina barn. Sällan kan en person som inte är född med VWD förvärva det eller få det att först inträffa senare i livet. Detta kan hända när en persons eget immunförsvar förstör hans eller hennes VWF, ofta som ett resultat av användning av läkemedel eller som ett resultat av en annan sjukdom. Om VWD förvärvas, vilket betyder att det inte var ärvt från en förälder, kan det inte överföras till några barn.,erioder under vilka:
- blodproppar som är större än en kvartstorlek passeras
- mer än en pad blötläggs genom var 2: e timme
- en diagnos av anemi (som inte har tillräckligt med röda blodkroppar) görs som ett resultat av blödning från tunga perioder
längre än Normal blödning efter skada, kirurgi, förlossning eller tandvård
personer med VWD kan ha längre än normal blödning efter skada, kirurgi eller förlossning, till exempel:
- efter ett snitt i huden varar blödningen mer än 5 minuter
- kraftig eller längre blödning inträffar efter operationen., Blödning stannar ibland, men börjar igen timmar eller dagar senare.
- kraftig blödning inträffar under eller efter förlossningen
personer med VWD kan ha längre än normal blödning under eller efter tandarbete, till exempel:
- kraftig blödning inträffar under eller efter tandkirurgi
- operationsstället utstrålar blod längre än 3 timmar efter operationen
- operationsstället behöver packning eller cautery för att stoppa blödningen
mängden blödning beror på typen och svårighetsgraden av VWD. – herr talman!, Andra vanliga blödningshändelser är:
- blod i avföringen (avföring) från blödning i magen eller tarmarna
- blod i urinen från blödning i njurarna eller urinblåsan
- blödning i leder eller inre organ i svåra fall (typ 3)
diagnos
för att ta reda på om en person har VWD, kommer läkaren att ställa frågor om personliga och familjehistorier av blödning. Läkaren kommer också att kontrollera om ovanliga blåmärken eller andra tecken på ny blödning och beställa några blodprov som mäter hur blodpropparna., Testen kommer att ge information om mängden koagulationsproteiner som finns i blodet och om koagulationsproteinerna fungerar korrekt. Eftersom vissa läkemedel kan orsaka blödning, även bland personer utan blödningsstörning, kommer läkaren att fråga om nya eller rutinmässiga mediciner som tas som kan orsaka blödning eller göra blödningssymtom värre.
Läs om tester för att diagnostisera VWD ”
behandlingar
vilken typ av behandling som föreskrivs för VWD beror på sjukdomens typ och svårighetsgrad., För mindre blödningar kan behandling inte behövas.
de vanligaste typerna av behandling är:
Desmopressin Acetate Injection
detta läkemedel (DDAVP®) injiceras i en ven för att behandla personer med mildare former av VWD (huvudsakligen typ 1). Det fungerar genom att få kroppen att släppa ut mer VWF i blodet. Det bidrar också till att öka nivån av Faktor VIII i blodet.
Desmopressinacetat nässpray
denna höghållfasta nässpray (Stimate®) används för att behandla personer med mildare former av VWD. Det fungerar genom att få kroppen att släppa ut mer VWF i blodet.,
Faktorn Ersätter Terapi
Rekombinant VWF (såsom Vonvendi®) och läkemedel som är rik på VWF och faktor VIII (till exempel Humate P®, Wilate®, Alphanate®, eller Koate DVI®) används för att behandla personer med mer allvarliga former av VWD eller personer med mildare former av VWD som inte svarar bra på nässprayen. Dessa läkemedel injiceras i en ven i armen för att ersätta den saknade faktorn i blodet.
antifibrinolytiska läkemedel
dessa läkemedel (till exempel Amicar®, Lysteda®) injiceras eller tas oralt för att hjälpa till att sakta eller förhindra nedbrytning av blodproppar.,
p-piller
p-piller kan öka nivåerna av VWF och faktor VIII i blodet och minska menstruationsblodförlusten. En läkare kan ordinera dessa piller för kvinnor som har kraftig menstruationsblödning.
Leave a Reply