boala Von Willebrand (VWD) este o afecțiune a sângelui în care sângele nu se coagulează corect. Sângele conține multe proteine care ajută organismul să oprească sângerarea. Una dintre aceste proteine se numește factor von Willebrand (VWF). Persoanele cu VWD au fie un nivel scăzut de VWF în sângele lor, fie proteina VWF nu funcționează așa cum ar trebui.în mod normal, atunci când o persoană este rănită și începe să sângereze, VWF din sânge se atașează de celule sanguine mici numite trombocite., Acest lucru ajută trombocitele să se lipească împreună, ca un lipici, pentru a forma un cheag la locul leziunii și pentru a opri sângerarea. Când o persoană are VWD, deoarece VWF nu funcționează așa cum ar trebui, cheagul ar putea dura mai mult pentru a se forma sau nu așa cum ar trebui, iar sângerarea ar putea dura mai mult pentru a se opri. Acest lucru poate duce la sângerări grele, greu de oprit. Deși rară, sângerarea poate fi suficient de severă pentru a deteriora articulațiile sau organele interne sau chiar poate pune viața în pericol.
cine este afectat
VWD este cea mai frecventă tulburare de sângerare, întâlnită la până la 1% din populația SUA. Acest lucru înseamnă că 3.,2 milioane (sau aproximativ 1 din fiecare 100) de persoane din Statele Unite au boala. Deși VWD apare în rândul bărbaților și femeilor în mod egal, femeile sunt mai susceptibile de a observa simptomele din cauza sângerărilor grele sau anormale în timpul perioadelor menstruale și după naștere.
tipuri de VWD
tip 1
aceasta este cea mai comună și mai ușoară formă de VWD, în care o persoană are niveluri mai mici decât cele normale de VWF. O persoană cu BVW de tip 1 poate avea, de asemenea, niveluri scăzute de factor VIII, un alt tip de proteină care coagulează sângele., Acest lucru nu trebuie confundat cu hemofilia, în care există niveluri scăzute sau o lipsă totală de factor VIII, dar niveluri normale de VWF. Aproximativ 85% dintre persoanele tratate pentru VWD au tipul 1.
tip 2
cu acest tip de VWD, deși organismul face cantități normale de VWF, factorul nu funcționează așa cum ar trebui. Tipul 2 este în continuare împărțit în patru subtipuri―2A, 2B, 2M și 2N―în funcție de problema specifică cu VWF-ul persoanei. Deoarece tratamentul este diferit pentru fiecare tip, este important ca o persoană să știe ce Subtip are.,aceasta este cea mai severă formă de VWD, în care o persoană are foarte puțin sau deloc VWF și niveluri scăzute de factor VIII. acesta este cel mai rar tip de VWD. Doar 3% dintre persoanele cu VWD au Tipul 3.
cauze
majoritatea persoanelor care au VWD se nasc cu ea. Aproape întotdeauna este moștenit sau transmis de la un părinte la un copil. VWD poate fi transmis fie de la mamă, fie de la tată, fie de la ambele, la copil.deși este rară, este posibil ca o persoană să obțină VWD fără antecedente familiale ale bolii. Acest lucru se întâmplă atunci când apare o „mutație spontană”., Asta înseamnă că a existat o schimbare în gena persoanei. Indiferent dacă copilul a primit gena afectată de la un părinte sau ca urmare a unei mutații, odată ce copilul o are, copilul o poate transmite ulterior copiilor săi. Rareori, o persoană care nu se naște cu VWD o poate dobândi sau o poate avea mai întâi mai târziu în viață. Acest lucru se poate întâmpla atunci când propriul sistem imunitar al unei persoane își distruge VWF-ul, adesea ca urmare a utilizării unui medicament sau ca urmare a unei alte boli. Dacă VWD este dobândit, ceea ce înseamnă că nu a fost moștenit de la un părinte, acesta nu poate fi transmis copiilor.,eriods în care:
- Cheaguri mai mari decât dimensiunea de un sfert au trecut
- Mai mult de un pad este înmuiată prin fiecare 2 ore
- Un diagnostic de anemie (care nu au suficient de celule rosii din sange) este realizat ca urmare a sângerare din perioade grele
Mai mult decât în mod Normal Sângerarea După Leziuni, intervenții Chirurgicale, Naștere, sau Dentare
Oamenii cu VWD ar putea avea mai mult decât în mod normal sângerarea după leziuni, intervenții chirurgicale, sau de naștere, de exemplu:
- După o tăietură pe piele, sangerarea dureaza mai mult de 5 minute
- Grele sau mai sângerarea apare după o intervenție chirurgicală., Sângerarea se oprește uneori, dar începe din nou ore sau zile mai târziu.
- Grele sângerare apare în timpul sau după naștere
Oamenii cu VWD ar putea avea mai mult decât în mod normal sângerarea în timpul sau după lucrări dentare, de exemplu:
- sangerarea apare in timpul sau dupa interventii chirurgicale stomatologice
- chirurgie site-ul debordeaza de sânge mai mult de 3 ore după operație
- chirurgie site-ul are nevoie de ambalare sau cauterizare pentru a opri sângerarea
cantitatea de sângerare depinde de tipul și severitatea de VWD., Alte comune evenimente hemoragice include:
- Sânge în scaun (fecale) de sângerare la nivelul stomacului sau intestinelor
- Sânge în urină de sângerare în rinichi sau vezica urinara
- Sângerare la nivelul articulațiilor și organelor interne în cazurile severe (Tip 3)
Diagnostic
Pentru a afla dacă o persoană are VWD, medicul va pune intrebari despre istoria personală și a familiei de sângerare. De asemenea, medicul va verifica dacă există vânătăi neobișnuite sau alte semne de sângerare recentă și va comanda unele teste de sânge care vor măsura modul în care cheagurile de sânge., Testele vor oferi informații despre cantitatea de proteine de coagulare prezente în sânge și dacă proteinele de coagulare funcționează corect. Deoarece anumite medicamente pot provoca sângerare, chiar și în rândul persoanelor fără tulburări de sângerare, medicul va întreba despre medicamentele recente sau de rutină luate care ar putea provoca sângerare sau pot agrava simptomele sângerării.aflați despre testele pentru diagnosticarea VWD „
tratamente
tipul de tratament prescris pentru VWD depinde de tipul și severitatea bolii., În cazul sângerărilor minore, este posibil să nu fie nevoie de tratament.
Cele mai frecvent utilizate tipuri de tratament sunt:
Acetat de Desmopresina Injectie
Acest medicament (DDAVP®) este injectat într-o venă pentru a trata persoanele cu forme mai blande de VWD (în principal de tip 1). Aceasta acționează făcând organismul să elibereze mai mult VWF în sânge. De asemenea, ajută la creșterea nivelului de factor VIII din sânge.acest spray nazal de înaltă rezistență (Stimate®) este utilizat pentru a trata persoanele cu forme mai blânde de VWD. Aceasta acționează făcând organismul să elibereze mai mult VWF în sânge.,
Factor de Terapie de Substituție
Recombinant VWF (cum ar fi Vonvendi®) și medicamente bogate în VWF și factor VIII (de exemplu, Humate P®, Wilate®, Alphanate®, sau Koate DVI®) sunt folosite pentru a trata persoanele cu forme mai severe de VWD sau persoanele cu forme mai blande de VWD care nu răspund bine la spray nazal. Aceste medicamente sunt injectate într-o venă în braț pentru a înlocui factorul lipsă din sânge.aceste medicamente (de exemplu, Amicar®, Lysteda®) sunt fie injectate, fie administrate pe cale orală pentru a ajuta la încetinirea sau prevenirea descompunerii cheagurilor de sânge.,pilulele anticonceptionale pot crește nivelurile de VWF și factorul VIII din sânge și pot reduce pierderea de sânge menstrual. Un medic poate prescrie aceste pastile pentru femeile care au sângerări menstruale grele.
Leave a Reply