筋強直性ジストロフィーは、筋ジストロフィーと呼ばれる遺伝性疾患のグループの一部です。 それは成人期に始まる筋ジストロフィーの最も一般的な形態です。
筋強直性ジストロフィーは、進行性の筋消耗および衰弱を特徴とする。 この障害を有する人々は、しばしば長期の筋収縮(筋緊張)を有し、使用後に特定の筋肉を弛緩させることができない。 例えば、人はドアノブまたはハンドルのグリップを解放することが困難であるかもしれません。, また、影響を受ける人slurred音声又は一時的なロックの顎.
筋強直性ジストロフィーの他の徴候および症状には、眼の水晶体の曇り(白内障)および心拍を制御する電気信号の異常 何人かの影響を受けた個人は血糖レベルが危険なほど高くなることができる糖尿病と呼出される条件を開発します。 筋強直性ジストロフィーの特徴は、しばしば人の二十代または三十代の間に発症するが、どの年齢でも起こり得る。, 条件の重大度は同じ家族のメンバー間の影響を受けた人々の間で、広く変わります。
筋強直性ジストロフィーには1型と2型の二つの主要なタイプがあります。 それらの徴候および症状は重複するが、タイプ2はタイプ1よりも軽度である傾向がある。 タイプ1と関連付けられる筋肉弱さは特により低い足、手、首および表面のそれらのようなボディ(遠位筋肉)の中心から最も遠い筋肉に、影響を与えま, タイプ2の筋肉弱さは主に首、肩、肘およびヒップのそれらのようなボディ(近位筋肉)の中心の近くの筋肉を、含みます。 筋強直性ジストロフィーの二つのタイプは、異なる遺伝子の変異によって引き起こさ
筋強直性ジストロフィータイプ1の二つのバリエーションがあります:軽度および先天性タイプ。 軽度の筋強直性ジストロフィーは成人期半ばから晩期に明らかである。 影響を受けた個人に普通穏やかなmyotoniaおよび激流があります。 先天性筋強直性ジストロフィーはしばしば見かけます。-, 特徴的な特徴には、弱い筋緊張(低血圧)、内向きおよび上向きの足(内反足)、呼吸障害、発達遅延、および知的障害が含まれる。 これらの健康問題のいくつかは、生命を脅かすことができます。
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