La Maladie de Von Willebrand (VWD) est une maladie du sang dans laquelle le sang ne coagule pas correctement. Le sang contient de nombreuses protéines qui aident le corps à arrêter les saignements. L’une de ces protéines est appelée facteur de von Willebrand (VWF). Les personnes atteintes de VWD ont soit un faible taux de VWF dans le sang, soit la protéine VWF ne fonctionne pas comme elle le devrait.
normalement, lorsqu’une personne est blessée et commence à saigner, le VWF dans le sang se fixe à de petites cellules sanguines appelées plaquettes., Cela aide les plaquettes à coller ensemble, comme de la colle, pour former un caillot sur le site de la blessure et arrêter le saignement. Lorsqu’une personne est atteinte de VWD, parce que le VWF ne fonctionne pas comme il se doit, le caillot peut prendre plus de temps à se former ou ne pas se former comme il se doit, et le saignement peut prendre plus de temps à s’arrêter. Cela peut entraîner des saignements abondants et difficiles à arrêter. Bien que rare, le saignement peut être suffisamment grave pour endommager les articulations ou les organes internes, voire mettre la vie en danger.
qui est affecté
La VWD est le trouble hémorragique le plus courant, trouvé dans jusqu’à 1% de la population américaine. Cela signifie que 3.,2 millions (soit environ 1 personne sur 100) aux États-Unis sont atteints de la maladie. Bien que la VWD se produise également chez les hommes et les femmes, les femmes sont plus susceptibles de remarquer les symptômes en raison de saignements abondants ou anormaux pendant leurs règles et après l’accouchement.
Types de VWD
Type 1
c’est la forme la plus courante et la plus légère de VWD, dans laquelle une personne a des niveaux inférieurs à la normale de VWF. Une personne avec le type 1 VWD pourrait également avoir de faibles niveaux de facteur VIII, un autre type de protéine de coagulation du sang., Cela ne doit pas être confondu avec l’hémophilie, dans laquelle il y a de faibles niveaux ou une absence totale de facteur VIII mais des niveaux normaux de VWF. Environ 85% des personnes traitées pour VWD ont le Type 1.
Type 2
avec ce type de VWD, bien que le corps fasse des quantités normales de VWF, le facteur ne fonctionne pas comme il le devrait. Le Type 2 est en outre décomposé en quatre sous-types-2A, 2B, 2m et 2N―en fonction du problème spécifique avec le VWF de la personne. Étant donné que le traitement est différent pour chaque type, il est important qu’une personne sache quel sous-Type elle a.,
Type 3
c’est la forme la plus grave de VWD, dans laquelle une personne a très peu ou pas de VWF et de faibles niveaux de facteur VIII. c’est le type de VWD le plus rare. Seulement 3% des personnes atteintes de VWD ont le Type 3.
Causes
La plupart des personnes atteintes de VWD sont nées avec elle. C’est presque toujours héréditaire, ou transmis, d’un parent à un enfant. La VWD peut être transmise de la mère ou du père, ou des deux, à l’enfant.
bien que rare, il est possible pour une personne d’obtenir VWD sans antécédents familiaux de la maladie. Cela se produit lorsqu’une « mutation spontanée” se produit., Cela signifie qu’il y a eu un changement dans le gène de la personne. Si l’enfant a reçu le gène touché à un parent ou à la suite d’une mutation, une fois l’enfant, l’enfant peut ensuite transmettre à ses enfants. Rarement, une personne qui n’est pas née avec VWD peut l’acquérir ou le faire se produire plus tard dans la vie. Cela peut se produire lorsque le système immunitaire d’une personne détruit son VWF, souvent à la suite de l’utilisation d’un médicament ou à la suite d’une autre maladie. Si VWD est acquis, ce qui signifie qu’il n’a pas été hérité d’un parent, il ne peut pas être transmis à des enfants.,au cours de laquelle:
- des caillots de plus d’un quart sont passés
- Plus d’un tampon est trempé toutes les 2 heures
- Un diagnostic d’anémie (manque de globules rouges) est posé à la suite de saignements dus à des périodes abondantes
saignement plus long que la normale après une blessure, une intervention chirurgicale, un accouchement ou un travail dentaire
Les personnes atteintes de par exemple:
- après une coupure à la peau, le saignement dure plus de 5 minutes
- des saignements abondants ou plus longs se produisent après la chirurgie., Le saignement s’arrête parfois, mais recommence des heures ou des jours plus tard.
- des saignements abondants se produisent pendant ou après l’accouchement
Les personnes atteintes de VWD peuvent avoir des saignements plus longs que la normale pendant ou après un travail dentaire, par exemple:
- des saignements abondants se produisent pendant ou après une chirurgie dentaire
- Le site de la chirurgie suinte le sang plus de 3 heures après la chirurgie
- le site de la chirurgie a besoin d’un emballage ou d’une cautérisation pour arrêter le saignement
la quantité de saignement dépend du type et de la gravité des saignements.VWD., Les autres saignements courants comprennent:
- sang dans les selles (fèces) provenant d’un saignement dans l’estomac ou les intestins
- sang dans l’urine provenant d’un saignement dans les reins ou la vessie
- saignement dans les articulations ou les organes internes dans les cas graves (Type 3)
diagnostic
pour savoir si une personne est atteinte de VWD, le médecin posera des questions sur les antécédents personnels et familiaux de saignement. Le médecin vérifiera également les ecchymoses inhabituelles ou d’autres signes de saignement récent et ordonnera des tests sanguins qui mesureront la formation de caillots sanguins., Les tests fourniront des informations sur la quantité de protéines de coagulation présentes dans le sang et si les protéines de coagulation fonctionnent correctement. Parce que certains médicaments peuvent causer des saignements, même chez les personnes sans trouble de la coagulation, le médecin posera des questions sur les médicaments récents ou courants qui pourraient causer des saignements ou aggraver les symptômes de saignement.
en savoir plus sur les tests pour diagnostiquer la DMV «
traitements
le type de traitement prescrit pour la DMV dépend du type et de la gravité de la maladie., Pour les saignements mineurs, le traitement peut ne pas être nécessaire.
les types de traitement les plus couramment utilisés sont:
injection D’acétate de desmopressine
ce médicament (DDAVP®) est injecté dans une veine pour traiter les personnes atteintes de formes plus légères de VWD (principalement de type 1). Cela fonctionne en faisant en sorte que le corps libère plus de VWF dans le sang. Il aide également à augmenter le taux de facteur VIII dans le sang.
Spray Nasal à L’acétate de desmopressine
Ce spray nasal à haute résistance (Stimate®) est utilisé pour traiter les personnes atteintes de formes plus légères de VWD. Cela fonctionne en faisant en sorte que le corps libère plus de VWF dans le sang.,
traitement substitutif par facteur
La FVW recombinante (comme Vonvendi®) et les médicaments riches en FVW et en facteur VIII (par exemple, Humate P®, Wilate®, Alphanate® ou Koate DVI®) sont utilisés pour traiter les personnes atteintes de formes plus sévères de VWD ou les personnes atteintes de formes plus légères de VWD qui ne répondent pas bien au spray nasal. Ces médicaments sont injectés dans une veine du bras pour remplacer le facteur manquant dans le sang.
médicaments antifibrinolytiques
Ces médicaments (par exemple, Amicar®, Lysteda®) sont injectés ou pris par voie orale pour aider à ralentir ou à prévenir la dégradation des caillots sanguins.,
pilules contraceptives
Les pilules contraceptives peuvent augmenter les niveaux de VWF et de facteur VIII dans le sang et réduire la perte de sang menstruel. Un médecin peut prescrire ces pilules pour les femmes qui ont des saignements menstruels abondants.
Leave a Reply