sur les 130 patients inclus dans l’étude, 108 (83,1%) ont reçu un diagnostic de PV et 22 (16,9%) de PF. Les heures ajustées en fonction de l’âge d’apparition en tant que variable continue sont indiquées dans le tableau 1 pour les patients PV et le tableau 2 pour les patients PF., Les différences de survie entre les groupes à 1, 3, 5 et 10 ans sont indiquées dans le tableau 3 pour les patients atteints de PV et le tableau 4 pour les patients atteints de PF. Seules les courbes de Kaplan Meier pertinentes ont été montrées (Figures 1, 2, 3 et 4).,>
analyse de Kaplan-Meier de la survie chez les patients PV avec un âge de début de ≥ 65 ans et, patients avec un âge d’apparition < 65 ans.
analyse de Kaplan-Meier de la survie dans les PV des patients avec la maladie coronarienne (CHD) vs les patients sans maladie coronarienne (CHD) au moment du diagnostic, stratifié en fonction de l’âge.,
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., patients présentant un taux d’autoanticorps Anti-Dsg1 < 100 U/mL au diagnostic, stratifiés par âge.
données sur les résultats
parmi les patients atteints de PV, 17 sont décédés (11 femmes, 6 hommes), dont 9 dans la première année suivant le diagnostic. La survie globale médiane chez les patients décédés était de 8 mois . La durée médiane du suivi chez les patients vivants était de 58 mois . Parmi les patients atteints de FP, 5 sont décédés, dont 2 dans la première année après le diagnostic. Tous d’entre eux étaient des femmes., La survie globale médiane chez les patients décédés était de 17 mois . La durée médiane du suivi chez les patients vivants était de 68 mois . Dans le groupe pemphigus vulgaire, la cause du décès a été retrouvée chez 7 patients, dont 4 ont montré une « mort précoce”, dans la première année après le diagnostic. Un certain nombre de patients 5 sont décédés de causes « liées au pemphigus”, dont 3 au cours de la première année. Un patient a refusé de prendre le médicament et est décédé de malnutrition, 6 mois après le diagnostic., Un patient a développé une forme étendue de pemphigus et est décédé d’une septicémie à SARM, 7 mois après le diagnostic. Trois patients ont développé une rechute agressive et sont décédés en raison des complications induites par la corticothérapie (un avec saignement gastro-intestinal, un avec embolie pulmonaire et un avec insuffisance cardiaque), un à 2 mois après le diagnostic (saignement gastro-intestinal). Deux patients sont décédés de causes « non liées au pemphigus » (un infarctus aigu du myocarde, 3 mois après le diagnostic et un accident vasculaire cérébral).,
dans le groupe pemphigus foliacé, la cause du décès était disponible chez 2 patients. Un patient est décédé de » causes liées au pemphigus », dans l’année suivant le diagnostic. Elle a développé une rechute et a refusé de poursuivre le traitement. De plus, elle avait un diabète sucré de type 2 et une insuffisance rénale. Un patient est décédé de cause » non liée au pemphigus » (c.-à-d. carcinome colorectal) 3 ans après le diagnostic.
l’intervalle médian entre l’apparition et le diagnostic dans le groupe pemphigus vulgaire était de 3 mois, variant entre 0 et 48 mois., L’intervalle médian entre l’apparition et le diagnostic dans le groupe pemphigus foliacé était de 5 mois, variant entre 1 et 36 mois.
l’intervalle entre l’apparition et le diagnostic dans le groupe PV de patients décédés dans la première année suivant le diagnostic variait entre 0 et 7 mois. Sept de ces patients avaient un âge > 65 ans et 2 patients avaient un âge < 65 ans. Dans le groupe pemphigus foliacé, deux patients sont décédés dans la première année après le diagnostic. Les deux avaient un âge> 65 ans., Ils ont été diagnostiqués 1, respectivement 2 mois après le début.
Influence des caractéristiques épidémiologiques sur le taux de survie global
un âge d’apparition ≥ 65 ans est associé à un risque plus élevé de mortalité globale chez les patients atteints de pemphigus vulgaire et de foliacée
le ratio Femmes / Hommes était de 1,34:1 chez les patients atteints de PV et de 3:1 chez ceux atteints de PF. La principale ethnie de notre population étudiée était roumaine (92,6% des patients atteints de PV et 100% des patients atteints de PF). La deuxième ethnie était les Roms (7,4% des patients atteints de PV)., Le sexe et l’origine ethnique n’ont pas été associés à la mortalité globale et n’ont pas influencé l’OS dans les groupes PV et PF (p > 0.05).
nous n’avons pas pu trouver la consommation d’alcool et le statut tabagique comme facteurs de risque statistiquement significatifs de mortalité globale chez les patients atteints de PV et de PF (p> 0.05). Pourtant, les fumeurs avec PV et PF avaient un taux D’OS plus élevé, par rapport aux non-fumeurs (p > 0.05).,
Influence des caractéristiques cliniques sur le taux de survie global
la présence d’une maladie coronarienne et d’une arythmie cardiaque au moment du diagnostic est associée à un risque plus élevé de mortalité globale chez les patients atteints de pemphigus vulgaire
le sous-Type de pemphigus (PV vs. PF) ne s’est pas révélé lié à la mortalité globale (p = 0,701). Bien que les patients atteints de PV aient montré un taux de survie légèrement plus élevé à 1, 3, 5 et 10 ans par rapport aux patients atteints de PF, les résultats n’étaient pas statistiquement significatifs (p = 0,559).
sur les 108 patients atteints de PV, 80 (74.,1%) présentaient une atteinte muco-cutanée, 13 (12,0%) ne présentaient qu’une atteinte cutanée, tandis que 15 (13,9%) ne présentaient qu’une atteinte muqueuse. Le sous-type de PV (mucocutaneos, cutané, muqueux) ne s’est pas révélé lié à la mortalité globale (p > 0,05). Les Patients présentant un sous-type mucocutané ont présenté des taux D’OS inférieurs, à 1, 3, 5 et 10 ans, par rapport aux patients présentant un sous-type cutané et muqueux (p > 0,05).,
le profil de comorbidité évalué chez les patients atteints de PV comprenait les entités nosologiques suivantes: hypertension artérielle, maladie coronarienne, insuffisance cardiaque, arythmie cardiaque, diabète sucré, accident vasculaire cérébral, dépression et problèmes dentaires. Aucun des patients atteints d’insuffisance cardiaque associée PF, arythmie cardiaque, accident vasculaire cérébral et la dépression comme comorbidités. Ainsi, ces variables n’ont pas été évaluées en tant que facteurs de risque chez les patients atteints de FP. La présence de ces comorbidités a été évaluée au diagnostic, de manière transversale (présence ou absence de la comorbidité au diagnostic)., Les Patients ont été diagnostiqués avec une maladie coronarienne par un cardiologue ou un médecin généraliste, avant que le diagnostic de pemphigus ait été posé. La maladie coronarienne a été définie selon les critères inclus dans les directives de la société européenne de cardiologie .
dans le groupe PV, l’association d’une maladie coronarienne (HR = 4,27 (IC à 95%, 1,5 – 12,13), p = 0,006) et d’une arythmie cardiaque (HR = 6,19 (IC à 95%, 1,77-21,64), p = 0,004) au moment du diagnostic représentait des facteurs de risque statistiquement significatifs pour la mortalité globale dans l’analyse univariée initiale., L’ajustement selon l’âge a révélé que la maladie coronarienne était un facteur de risque statistiquement significatif pour la mortalité globale (HR = 3,04 (IC à 95%, 1,07 – 8,67), p = 0,037 pour l’âge ajusté comme variable continue et HR = 2,96 (IC à 95%, 1,03 – 8,54), p = 0,044 pour l’âge ajusté comme variable dichotomique), tandis que l’arythmie cardiaque ne représentait pas un facteur de risque statistiquement significatif pour la mortalité globale (HR = 2,70 (0,75 – 9,59), P = 0,125, pour l’âge ajusté en tant que variable continue et HR = 2,71 (0,75 – 9,80), p = 0,129, pour l’âge ajusté en tant que variable dichotomique)., Les Patients qui ont associé ces comorbidités au diagnostic ont également montré des taux d’OS plus faibles à 1, 3, 5 et 10 ans, par rapport aux patients qui n’ont pas associé de maladie coronarienne ou d’arythmie cardiaque au diagnostic (p = 0,003 pour la maladie coronarienne et p = 0,001 pour l’arythmie cardiaque). Bien que la maladie coronarienne n’ait pas été associée à la mortalité globale chez les patients atteints de FP (p = 0,375), elle a été associée à une diminution du taux D’OS à 1, 3, 5 et 10 ans (p = 0,545).,
L’hypertension artérielle, le diabète sucré et les problèmes dentaires n’ont pas été associés à la mortalité globale chez les patients atteints de PV et de PF (p > 0,05). Les Patients présentant une pression artérielle élevée et un diabète sucré présentaient une diminution du taux D’OS à 1, 3, 5 et 10 ans, par rapport aux patients atteints de PV ou de PF qui n’associaient pas ces comorbidités au diagnostic (p > 0,05).
la présence d’insuffisance cardiaque, d’accident vasculaire cérébral et de dépression au moment du diagnostic n’a pas été trouvée comme facteurs de risque supplémentaires de mortalité globale chez les patients atteints de PV., Des antécédents d’AVC et de dépression ont été associés à une diminution du taux D’OS à 1, 3 et 5 ans chez les patients atteints de PV (p > 0,05).
la valeur ESR médiane était de 27 mm/h dans le groupe pemphigus vulgaire et de 35 mm/h dans le groupe pemphigus foliacé. Les patients PV avec une vs ≥ 30 mm/h ont montré une diminution statistiquement significative du taux D’OS à 1, 3, 5 et 10 ans, par rapport aux patients avec une vs < 30 mm / h (p = 0,039). Une vs ≥ 30 mm/h ne représentait pas un facteur de risque de mortalité globale chez les patients atteints de PV (p > 0,05).,
en ce qui concerne le traitement administré dans le groupe PV, 108 patients ont reçu des corticostéroïdes. Parmi ce groupe, un certain nombre de 31 patients ont reçu des corticostéroïdes seuls. 53 patients ont reçu des corticostéroïdes en association avec l’azathioprine, 9 patients ont reçu des corticostéroïdes en association avec le cyclophosphamide, tandis que 12 patients ont reçu des corticostéroïdes en association avec l’azathioprine et le cyclophosphamide. Un patient a reçu des corticostéroïdes en association avec le méthotrexate. Deux patients ont en outre reçu des immunoglobulines intraveineuses. Un patient a reçu de la dapsone seul.,
sur un nombre total de 22 patients atteints de FP, 12 ont reçu des corticostéroïdes seuls, tandis que 9 ont reçu des corticostéroïdes plus de l’azathioprine. Un patient n’a reçu que des stéroïdes topiques.
la dose initiale moyenne de corticostéroïdes était de 0,7 mg/kg/jour chez les patients atteints de PV et de 0,6 mg/kg/jour chez les patients atteints de PF. Une dose initiale de corticostéroïdes ≥1 mg / kg ne s’est pas avérée liée à la mortalité globale chez les patients atteints de PV ou de PF (p > 0,05)., En outre, aucune différence entre la survie à 1, 3, 5 et 10 ans n’a été observée entre les patients ayant reçu une dose initiale de stéroïdes ≥ 1 mg/kg/jour et les patients ayant reçu une dose initiale de stéroïdes < 1 mg/kg/jour (p > 0,05).,
Influence des caractéristiques immunopathologiques sur le taux de survie global
un taux d’autoanticorps anti-desmogléine 1 ≥100 U/mL au moment du diagnostic associé à un risque plus élevé de mortalité globale chez les patients atteints de pemphigus vulgaire
Les valeurs des autoanticorps anti-Dsg1 et anti-Dsg3 ont été mesurées chez 99 patients atteints de PV et 22 patients atteints de PF. Dans le groupe PV, les autoanticorps anti-Dsg1 étaient positifs chez 57 patients (71,2%) de type muqueux cutané, 8 patients (61,5%) de type cutané et 3 patients (20,0%) de type muqueux., Les autoanticorps Anti-Dsg3 ont été positifs chez 68 patients (85,0%) de type muqueux cutané, 10 patients (76,9%) de type cutané et 13 patients (86,7%) de type muqueux.
la valeur médiane des autoanticorps anti-Dsg1 était de 80 U/mL chez les patients PV et de 182 U/mL chez les patients PF. La valeur médiane des autoanticorps anti-Dsg3 était de 175 U/mL chez les patients atteints de PV.
un taux sérique initial d’autoanticorps anti-Dsg3 ≥ 100 U / mL n’a pas pu être identifié comme facteur de risque de mortalité globale chez les patients atteints de PV (p = 0,314)., Nous n’avons pas observé de différences statistiquement significatives entre les taux D’OS des patients présentant des autoanticorps anti-Dsg3 ≥ 100 U/mL et des autoanticorps anti-Dsg3 < 100 U/mL (p = 0,506).
pour l’analyse multivariée, nous avons commencé avec un modèle qui utilisait toutes les variables évaluées dans l’analyse univariée, en excluant certaines en raison de problèmes de colinéarité (c.-à-d., arythmie cardiaque) ou de la disponibilité limitée des données chez tous les patients (p. ex., vitesse de sédimentation érythrocytaire et dose de stéroïdes), puis nous avons utilisé une,
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