Il n’existe pas encore de schéma thérapeutique défini pour la LGLL, car il s’agit d’un trouble si rare. Les recommandations de traitement proviennent principalement de l’expérience de traitement des patients dans de petites études rétrospectives et des séries de cas.
Les schémas thérapeutiques des cellules T LGLL et NK-cell lgll sont pratiquement les mêmes, bien que les formes les plus agressives des cellules T LGLL et NK-cell lgll aient tendance à ne pas répondre à la chimiothérapie.,
traitement de première intention
traitements immunosuppresseurs
actuellement, le traitement de première intention consiste en un seul agent immunosuppresseur oral tel que le méthotrexate à faible dose, le cyclophosphamide ou la cyclosporine A. Le traitement doit être poursuivi pendant au moins quatre mois avant d’évaluer les réponses des patients.
traitement de deuxième intention
chimiothérapie
pour les patients qui ne répondent pas aux traitements de première intention, un certain nombre de médicaments tels que la fludarabine, la cladribine et la bendamustine se sont révélés prometteurs. Cependant, ils n’ont été testés que chez un petit nombre de patients.,
des combinaisons de chimiothérapies telles que le cyclophosphamide, la doxorubicine, la vincristine et la prednisone, ou des schémas de chimiothérapie comprenant la cytosine arabinoside, n’ont pas été efficaces chez les patients atteints de LGLL chronique et ont également des effets secondaires graves. Cependant, pour les patients présentant des formes agressives de LGLL, ces médicaments peuvent être bénéfiques.
immunothérapie
chez les patients atteints de LGLL réfractaire, l’immunothérapie (thérapie qui utilise le système immunitaire de l’organisme pour combattre le cancer) peut être utile.,
L’Alemtuzumab, qui est un médicament d’immunothérapie à anticorps monoclonaux, peut être envisagé lorsque les chimiothérapies combinées n’ont pas entraîné de réponse. Cependant, le risque d’infections opportunistes pour les patients doit être pris en compte avec ce traitement.
l’anticorps monoclonal rituximab a été utilisé chez les patients où LGLL et la polyarthrite rhumatoïde coexistent. Cependant, il n’est généralement pas considéré comme un traitement adéquat pour LGLL.,
splénectomie
une splénectomie (ablation de la rate) est normalement envisagée chez les patients présentant une hypertrophie de la rate qui provoque des symptômes, ou chez les patients présentant des cytopénies réfractaires sévères.
Traitement d’une forme agressive de LGLL à lymphocytes T
certains patients atteints de lgll à lymphocytes T souffrent d’une forme agressive rare de la maladie qui a un très mauvais pronostic. Dans les LGLL agressifs et réfractaires, les combinaisons de chimiothérapie ne se sont pas révélées efficaces, ce qui a suggéré la possibilité d’une transplantation de cellules souches hématopoïétiques, compte tenu de son succès dans d’autres leucémies.,
Traitement d’une forme agressive de LGLL à cellules NK
pour les patients atteints de lll à cellules NK agressives, un traitement initial par L-asparaginase, seul ou en association avec d’autres chimiothérapies, suivi d’une greffe de cellules souches allogéniques est considéré comme la meilleure option. La L-asparaginase est une enzyme qui décompose l’asparagine dans le corps, un acide aminé utilisé par le corps pour fabriquer des protéines. Les cellules normales peuvent fabriquer de l’asparagine pour elles-mêmes, mais les cellules cancéreuses ne peuvent pas et ne peuvent donc pas survivre.,
nouveaux traitements
la recherche a identifié cette implication des gènes STAT, JAK et RAS chez les patients qui LGL et la connexion de LGLL avec des troubles auto-immunes. Différents inhibiteurs spécifiques des voies impliquées ont été testés pour découvrir de nouveaux traitements:
- OPB-31121 – un inhibiteur de STAT qui a un effet anticancéreux significatif sur les cellules leucémiques humaines en inhibant STAT3 et STAT5.
- citrate de Tofacitinib – un inhibiteur spécifique de JAK qui a montré de bons résultats chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde réfractaire.,
- Tipifarnib-un inhibiteur de la farnésyltransférase a montré une amélioration de l’hématopoïèse médullaire en laboratoire.
- BNZ-1-un inhibiteur sélectif des cytokines, l’interleukine-2 (IL2) et L’il15, a été montré pour diminuer en toute sécurité les cellules T-régulatrices et les cellules NK sans affecter les globules blancs dans un essai de phase 1.
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