ei ole olemassa varmaa hoito-perustettu LGLL toistaiseksi, koska se on niin harvinainen sairaus. Hoitosuositukset perustuvat pääasiassa kokemuksiin potilaiden hoidosta pienissä retrospektiivisissä tutkimuksissa ja tapaussarjoissa.
Hoito-ohjelmat T-solu LGLL ja NK-solujen LGLL ovat käytännössä samat, vaikka aggressiivisempia muotoja T-solujen LGLL ja NK-solujen LGLL eivät yleensä reagoi kemoterapiaa.,
ensilinjan hoito
Immunosuppressiivisten hoitojen
Tällä hetkellä ensilinjan hoito koostuu yhdestä immunosuppressiivinen suun agentti, kuten pieniannoksinen metotreksaatti, syklofosfamidi, tai siklosporiini A-Hoitoa tulee jatkaa vähintään neljä kuukautta ennen arviointia potilaiden vastauksia.
Toisen linjan hoito
Kemoterapiaa
potilaille, jotka eivät reagoi ensilinjan hoitoja, useita lääkkeitä, kuten fludarabiini, kladribiini, ja bendamustiini ovat osoittaneet lupaus. Niitä on kuitenkin testattu vain pienellä määrällä potilaita.,
Yhdistelmiä chemotherapies kuten syklofosfamidi, doksorubisiini, vinkristiini ja prednisoni tai solunsalpaajahoito, joka sisältää sytosiiniarabinosidi, ei ole tehokas potilailla, joilla on krooninen LGLL, ja myös vakavia haittavaikutuksia. Kuitenkin potilaille, joilla on aggressiivisia LGLL-muotoja, näistä lääkkeistä voi olla hyötyä.
Immunoterapia
potilailla, joilla tulenkestävät LGLL, immunoterapia (hoito, joka käyttää kehon omaa immuunijärjestelmää taistelemaan syöpää vastaan) voivat olla hyödyllisiä.,
alemtutsumabia, joka on monoklonaalinen vasta-ainerokotelääke, voidaan harkita, jos yhdistelmähoitohoito ei ole johtanut vasteeseen. Potilaiden opportunististen infektioiden riski on kuitenkin otettava huomioon tässä hoidossa.
monoklonaalista vasta-ainetta rituksimabia on käytetty potilaille, joilla on samanaikaisesti LGLL-ja nivelreuma. Sitä ei kuitenkaan yleisesti pidetä riittävänä hoitona LGLL: lle.,
Pernanpoistoa
pernanpoistoa (poisto perna) katsotaan yleensä potilailla, joilla on laajentunut perna, joka aiheuttaa oireita, tai potilailla, joilla on vaikea tulenkestävät cytopenias.
Hoitoon aggressiivinen muoto T-solujen LGLL
Joillekin potilaille, joilla on T-solu LGLL kärsivät harvinainen aggressiivinen muodossa tauti, joka on hyvin huono ennuste. Aggressiivinen ja tulenkestävät LGLL, solunsalpaajahoidon yhdistelmiä ei ole osoitettu olevan onnistunut, joka on ehdottanut mahdollisuutta vertamuodostavan kudoksen kantasolujen siirto, koska sen menestys muissa leukemiaa.,
Hoitoon aggressiivinen muoto NK-solujen LGLL
potilaille, joilla on aggressiivinen NK-solujen LGLL, alkuperäisen hoidon L-asparaginaasi, joko yksin tai yhdessä muiden chemotherapies, jonka jälkeen allogeeninen kantasolusiirto pidetään paras vaihtoehto. L-asparaginaasi on entsyymi, joka hajottaa elimistössä asparagiinia, aminohappoa, jota keho käyttää proteiinien valmistukseen. Normaalit solut voivat valmistaa asparagiinia itselleen,mutta syöpäsolut eivät voi ja siksi ne eivät selviä.,
Uusia hoitoja,
Tutkimus on todennut, että osallistuminen STAT, JAK ja RAS-geenien potilailla, jotka LGL ja yhteys LGLL kanssa autoimmuunisairauksiin. Eri erityisiä estäjät hermoratoihin on testattu löytää uusia hoitoja:
- OPB-31121 – STAT-estäjä, joka on merkittävä syövän vaikutus ihmisen leukemiasolujen laboratoriossa estämällä STAT3 ja STAT5.
- Tofasitinibisitraatti – spesifinen JAK: n estäjä, joka on osoittautunut hyväksi refraktorista nivelreumaa sairastavilla potilailla.,
- Tipifarnibi – farnesyylitransferaasin estäjä on osoittanut luuytimen hematopoieesin paranemista laboratoriossa.
- BNZ-1 – selektiivinen estäjä sytokiinien, interleukiini-2 (IL2) ja IL15, oli osoittanut, turvallisesti vähentää T-sääntelyn solujen ja NK-soluja, mutta ei vaikuta veren valkosolujen vaiheen 1 oikeudenkäyntiä.
Leave a Reply