no hay regímenes de tratamiento definidos establecidos para la LGLL hasta el momento, porque es un trastorno tan raro. Las recomendaciones de tratamiento provienen principalmente de la experiencia en el tratamiento de pacientes en pequeños estudios retrospectivos y series de casos.
los regímenes de tratamiento para LGLL de células T y lgll de células NK son prácticamente los mismos, aunque las formas más agresivas de LGLL de células T y LGLL de células NK tienden a no responder a la quimioterapia.,
terapia de primera línea
terapias inmunosupresoras
en la actualidad, la terapia de primera línea consiste en un único agente inmunosupresor oral, como metotrexato a dosis bajas, ciclofosfamida o ciclosporina A. El tratamiento debe continuarse durante al menos cuatro meses antes de evaluar las respuestas de los pacientes.
terapia de segunda línea
quimioterapia
para los pacientes que no responden a las terapias de primera línea, varios medicamentos como fludarabina, cladribina y bendamustina han demostrado ser prometedores. Sin embargo, solo se han probado en un pequeño número de pacientes.,
Las combinaciones de quimioterapias como ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona, o los regímenes de quimioterapia que incluyen arabinósido de citosina, no han sido eficaces en pacientes con LGLL crónica y también tienen efectos secundarios graves. Sin embargo, para los pacientes con formas agresivas de LGLL, estos medicamentos pueden ser beneficiosos.
inmunoterapia
en pacientes con LGLL refractaria, la inmunoterapia (terapia que utiliza el propio sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer) puede ser útil.,
Alemtuzumab, que es un fármaco de inmunoterapia con anticuerpos monoclonales, se puede considerar cuando las quimioterapias combinadas no han dado lugar a una respuesta. Sin embargo, el riesgo de infecciones oportunistas para los pacientes debe tenerse en cuenta con este tratamiento.
El anticuerpo monoclonal rituximab se ha utilizado en pacientes en los que coexisten LGLL y artritis reumatoide. Sin embargo, generalmente no se considera un tratamiento adecuado para la LGLL.,
esplenectomía
una esplenectomía (la extirpación del bazo) normalmente se considera en pacientes con un bazo agrandado que está causando síntomas, o en pacientes con citopenias refractarias graves.
Tratamiento de una forma agresiva de LGLL de células T
algunos pacientes con LGLL de células T sufren de una forma agresiva rara de la enfermedad que tiene un pronóstico muy pobre. En LGLL agresiva y refractaria, las combinaciones de quimioterapia no han demostrado ser exitosas, lo que sugiere la posibilidad de un trasplante de células madre hematopoyéticas, dado su éxito en otras leucemias.,
Tratamiento de una forma agresiva de LGLL de células NK
para los pacientes con lgll de células NK agresiva, el tratamiento inicial con l-asparaginasa, sola o en combinación con otras quimioterapias, seguido de un trasplante alogénico de células madre se considera la mejor opción. La L-asparaginasa es una enzima que descompone la asparagina en el cuerpo, un aminoácido utilizado por el cuerpo para producir proteínas. Las células normales pueden producir asparagina por sí mismas, pero las células cancerosas no pueden y, por lo tanto, no pueden sobrevivir.,
nuevos tratamientos
La investigación ha identificado que la participación de los genes STAT, jak y RAS en los pacientes que LGL y la conexión de LGLL con trastornos autoinmunes. Se han probado diferentes inhibidores específicos de las vías implicadas para descubrir nuevos tratamientos:
- OPB-31121-un inhibidor STAT que tiene un efecto anticanceroso significativo sobre las células de leucemia humana en el laboratorio al inhibir STAT3 y STAT5.
- citrato de Tofacitinib – un inhibidor específico de JAK que ha mostrado buenos resultados para pacientes con artritis reumatoide refractaria.,
- Tipifarnib-un inhibidor de la farnesiltransferasa ha mostrado mejoría en la hematopoyesis de la médula ósea en el laboratorio.
- BNZ-1-un inhibidor selectivo de las citocinas, interleucina-2 (IL2) e IL15, demostró disminuir de forma segura las células T reguladoras y las células NK sin afectar a los glóbulos blancos en un ensayo de fase 1.
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