Von Vonillebrand sygdom (V .d) er en blodforstyrrelse, hvor blodet ikke koagulerer korrekt. Blod indeholder mange proteiner, der hjælper kroppen med at stoppe blødning. Et af disse proteiner kaldes von vonillebrand factor (v .f). Mennesker med V .d har enten et lavt niveau af V .f i deres blod, eller V .f-proteinet fungerer ikke som det skal.
normalt, når en person er skadet og begynder at bløde, fastgøres V .f i blodet til små blodlegemer kaldet blodplader., Dette hjælper blodpladerne med at klæbe sammen, som lim, for at danne en blodprop på skadestedet og stoppe blødningen. Når en person har v .d, fordi V .f ikke fungerer som den skal, kan blodproppen tage længere tid at danne eller ikke danne den måde, den skal, og blødning kan tage længere tid at stoppe. Dette kan føre til kraftig, svær at stoppe blødning. Selvom det er sjældent, kan blødningen være alvorlig nok til at skade led eller indre organer eller endda være livstruende.
Hvem er berørt
v .d er den mest almindelige blødningsforstyrrelse, der findes hos op til 1% af den amerikanske befolkning. Det betyder, at 3.,2 millioner (eller omkring 1 ud af hver 100) mennesker i USA har sygdommen. Selvom V .d forekommer lige blandt mænd og kvinder, er kvinder mere tilbøjelige til at bemærke symptomerne på grund af kraftig eller unormal blødning i deres menstruationsperioder og efter fødsel.
Typer af VWD
Type 1
Dette er den mest almindelige og mildeste form af VWD, hvor en person har lavere end normalt niveau af VWF. En person med type 1 V .d kan også have lave niveauer af faktor VIII, en anden type blodkoagulationsprotein., Dette bør ikke forveksles med hæmofili, hvor der er lave niveauer eller en fuldstændig mangel på faktor VIII, men normale niveauer af V .f. Cirka 85% af de mennesker, der behandles for V .d, har Type 1.
Type 2
Med denne type V .d, selvom kroppen foretager normale mængder af V .f, fungerer faktoren ikke som den skal. Type 2 er yderligere opdelt i fire undertyper―2A, 2B, 2M og 2N―afhængigt af det specifikke problem med personens V .f. Da behandlingen er forskellig for hver type, er det vigtigt, at en person ved, hvilken undertype han eller hun har.,
Type 3
Dette er den mest alvorlige form af VWD, hvor en person har meget lidt, eller ingen, VWF og et lavt niveau af faktor VIII. Dette er den mest sjældne type af VWD. Kun 3% af mennesker med V .d har Type 3.
årsager
de fleste mennesker, der har v .d, er født med det. Det er næsten altid arvet eller gået ned fra en forælder til et barn. V .d kan overføres fra enten moderen eller faderen eller begge dele til barnet.
mens det er sjældent, er det muligt for en person at få V .d uden en familiehistorie af sygdommen. Dette sker, når der opstår en “spontan mutation”., Det betyder, at der er sket en ændring i personens gen. Uanset om barnet modtog det berørte gen fra en forælder eller som et resultat af en mutation, når barnet først har det, kan barnet senere videregive det til sine børn. Sjældent kan en person, der ikke er født med V .d, erhverve det eller få det først til at forekomme senere i livet. Dette kan ske, når en persons eget immunsystem ødelægger hans eller hendes VWF, ofte som følge af brug af en medicin, eller som følge af anden sygdom. Hvis V .d er erhvervet, hvilket betyder, at det ikke blev arvet fra en forælder, kan det ikke overføres til nogen børn.,eriods under som:
- Blodpropper er større end størrelsen af et kvartal er gået
- Mere end en pad er gennemblødt hver 2 timer
- En diagnose af anæmi (ikke at have nok røde blodlegemer) er foretaget som følge af blødning fra tunge perioder
Længere end en Normal Blødning Efter Skade, Kirurgi, Fødsel, eller Dental Arbejde
Folk med VWD måske er længere end den normale blødning efter skade, operation eller fødsel, for eksempel:
- Efter et snit i huden, blødningen varer mere end 5 minutter
- Tunge eller længere opstår blødning efter operationen., Blødning stopper undertiden, men starter igen timer eller dage senere.
- Kraftig blødning opstår under eller efter fødslen
Folk med VWD måske er længere end den normale blødning under eller efter dental arbejde, for eksempel:
- Kraftig blødning opstår under eller efter dental kirurgi
- kirurgi stedet oser af blod længere end 3 timer efter operationen
- kirurgi stedet behov for pakning eller kauterisation at stoppe blødningen
Den mængde af blødning afhænger af typen og sværhedsgraden af VWD., Andre almindelige blødning begivenheder kan nævnes:
- Blod i fæces (afføring) fra blødning i maven eller tarmene
- Blod i urinen fra blødning i nyrer eller blære
- Blødninger i leddene eller indre organer i svære tilfælde (Type 3)
Diagnose
for At finde ud af, om en person har VWD, lægen vil stille spørgsmål om personlige og familiens historie af blødning. Lægen vil også kontrollere for usædvanlige blå mærker eller andre tegn på nylig blødning og bestille nogle blodprøver, der måler, hvordan blodet koagulerer., Testene giver information om mængden af koagulationsproteiner, der er til stede i blodet, og om koagulationsproteinerne fungerer korrekt. Fordi visse medikamenter kan forårsage blødning, selv blandt mennesker uden en blødningsforstyrrelse, vil lægen spørge om nylige eller rutinemæssige medicin, der kan forårsage blødning eller forværre blødningssymptomer.
Lær om tests til at diagnosticere VWD “
Behandlinger
hvilken type af behandling der er foreskrevet for VWD afhænger af typen og sværhedsgraden af sygdommen., Ved mindre blødninger er behandling muligvis ikke nødvendig.
de mest almindeligt anvendte behandlingstyper er:
Desmopressinacetatin injektion
dette lægemiddel (DDAVP)) injiceres i en vene til behandling af mennesker med mildere former for V .d (hovedsageligt type 1). Det virker ved at få kroppen til at frigive mere V .f i blodet. Det hjælper også med at øge niveauet af faktor VIII i blodet.
Desmopressinacetat næsespray
denne højstyrke næsespray (Stimate)) bruges til at behandle mennesker med mildere former for V .d. Det virker ved at få kroppen til at frigive mere V .f i blodet.,
Faktor substitutionsterapi
Rekombinant VWF (såsom Vonvendi®) og medicin rig på VWF og faktor VIII (for eksempel, Humate S®, Wilate®, Alphanate®, eller Koate DVI®) bruges til at behandle folk med mere alvorlige former for VWD eller mennesker med mildere former for VWD, der ikke reagerer godt til næsespray. Disse lægemidler injiceres i en vene i armen for at erstatte den manglende faktor i blodet.
antifibrinolytiske lægemidler
disse lægemidler (for eksempel Amicar,, Lysteda.) injiceres eller tages oralt for at hjælpe med at bremse eller forhindre nedbrydning af blodpropper.,
p-Piller
p-piller kan øge niveauerne af VWF og faktor VIII i blodet og reducere menstruations blod tab. En læge kan ordinere disse piller til kvinder, der har kraftig menstruationsblødning.
Leave a Reply