det finns inga bestämda behandlingsregimer för LGLL hittills, eftersom det är en sådan sällsynt sjukdom. Behandlingsrekommendationer kommer huvudsakligen från erfarenhet av att behandla patienter i små retrospektiva studier och fall-serier.
behandlingsregimer för T-cell LGLL och NK-cell LGLL är praktiskt taget desamma, även om de mer aggressiva formerna av T-cell LGLL och NK-cell LGLL tenderar att inte svara på kemoterapi.,
första linjens behandling
immunosuppressiva behandlingar
för närvarande består första linjens behandling av ett enda immunosuppressivt Oralt medel såsom lågdos metotrexat, cyklofosfamid eller cyklosporin A. behandlingen bör fortsätta i minst fyra månader innan patientens svar utvärderas.
andra linjens terapi
kemoterapi
för patienter som inte svarar på första linjens terapier har ett antal läkemedel som fludarabin, kladribin och bendamustin visat löfte. De har dock endast testats hos ett litet antal patienter.,
kombinationer av kemoterapier som cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och prednison eller kemoterapiregimer som inkluderar cytosinarabinosid har inte varit effektiva hos patienter med kronisk LGLL och har också allvarliga biverkningar. Men för patienter med aggressiva former av LGLL kan dessa läkemedel vara till nytta.
immunterapi
hos patienter med eldfast LGLL kan immunterapi (terapi som använder kroppens eget immunförsvar för att bekämpa cancer) vara till hjälp.,
Alemtuzumab, som är ett monoklonalt antikroppsimmunterapiläkemedel, kan övervägas när kombinerade kemoterapier inte har resulterat i ett svar. Risken för opportunistiska infektioner för patienter måste dock beaktas vid denna behandling.
Den monoklonala antikroppen rituximab har använts för patienter där lgll och reumatoid artrit existerar. Det anses emellertid i allmänhet inte vara en adekvat behandling för LGLL.,
splenektomi
en splenektomi (avlägsnande av mjälten) övervägs normalt hos patienter med förstorad mjälte som orsakar symtom eller hos patienter med svåra eldfasta cytopenier.
behandling av en aggressiv form av T-cell LGLL
vissa patienter med T-cell LGLL lider av en sällsynt aggressiv form av sjukdomen som har en mycket dålig prognos. I aggressiva och refraktära lgll har kemoterapi kombinationer inte visat sig vara framgångsrika, vilket har föreslagit möjligheten till hematopoietisk stamcellstransplantation, med tanke på dess framgång i andra leukaemier.,
behandling av en aggressiv form av NK-cell LGLL
för patienter med aggressiv NK-cell LGLL anses initial behandling med L-asparaginas, antingen ensamt eller i kombination med andra kemoterapeuter, följt av en allogen stamcellstransplantation vara det bästa alternativet. L-asparaginas är ett enzym som bryter ner asparagin i kroppen, en aminosyra som används av kroppen för att göra proteiner. Normala celler kan göra asparagin för sig själva, men cancerceller kan inte och därför kan de inte överleva.,
nya behandlingar
forskning har identifierat att involvering av STAT -, JAK-och RAS-gener hos patienter som LGL och anslutningen av LGLL med autoimmuna störningar. Olika specifika hämmare av de berörda vägarna har testats för att upptäcka nya behandlingar:
- OPB-31121 – en STAT-hämmare som har en signifikant anticancerverkan på humana leukemiceller i laboratoriet genom att hämma STAT3 och STAT5.
- Tofacitinibcitrat – en specifik JAK-hämmare som har visat goda resultat för patienter med refraktär reumatoid artrit.,
- Tipifarnib – en farnesyltransferashämmare har visat förbättring av benmärgshematopoiesis i laboratoriet.
- BNZ-1 – en selektiv hämmare av cytokinerna, interleukin-2 (IL2) och IL15, visades säkert minska t-reglerande celler och NK-celler utan att påverka vita blodkroppar i en fas 1-studie.
Leave a Reply