Goodpastures syndrom

översikt

Vad är Goodpastures syndrom?

Goodpastures syndrom är ett lungrenalt syndrom, som är en grupp akuta sjukdomar som involverar njurar och lungor., Goodpastures syndrom omfattar alla följande villkor:

• glomerulonefrit—inflammation i glomeruli, som är små kluster av looping blodkärl i njurarna som hjälper filtrera avfall och extra vatten från blodet
• närvaron av anti-glomerulär basalmembran (GBM) antikroppar; GBM är en del av glomeruli och består av kollagen och andra proteiner
• blödning i lungorna

i Goodpastures syndrom producerar immunceller antikroppar mot glomeruli.mot en specifik region av kollagen., Antikropparna angriper kollagenet i lungorna och njurarna.

Ernest Goodpasture beskrev först syndromet under influensapandemin 1919 när han rapporterade om en patient som dog av blödning i lungorna och njursvikt. Diagnostiska verktyg för att bekräfta Goodpastures syndrom var inte tillgängliga vid den tiden, så det är inte känt om patienten hade sant Goodpastures syndrom eller vaskulit., Vaskulit är ett autoimmunt tillstånd-en sjukdom där kroppens immunförsvar angriper kroppens egna celler och organ—som innebär inflammation i blodkärlen och kan orsaka liknande lung-och njurproblem.

Goodpastures syndrom kallas ibland anti-GBM-sjukdom. Anti-GBM-sjukdom är emellertid bara en orsak till lungrenal syndrom, inklusive Goodpastures syndrom.

Goodpastures syndrom är dödligt om det inte snabbt diagnostiseras och behandlas.,

pekar på att komma ihåg

• Goodpastures syndrom är ett lungrenalt syndrom, som är en grupp av akuta sjukdomar som involverar njurar och lungor. Goodpastures syndrom omfattar alla följande villkor:
  • glomerulonefrit
  • närvaron av anti-glomerulär basalmembran (GBM) antikroppar
  • blödning i lungorna
• Goodpastures syndrom är dödligt om inte snabbt diagnostiseras och behandlas.
• människor som röker eller använder hårfärger verkar ha ökad risk för detta tillstånd., Exponering för kolväteångor, metalliskt damm och vissa droger kan också öka en persons risk.
• symptomen på Goodpastures syndrom kan initialt inkludera trötthet, illamående, kräkningar och svaghet. Lungorna påverkas vanligtvis före eller samtidigt som njurarna, och symtom kan inkludera andfåddhet och hosta, ibland med blod. Symtom som uppstår när njurarna påverkas inkluderar blod i urinen eller skummande urin, svullnad i benen och högt blodtryck.,
• en urinanalys, blodprov, lungröntgen och njurbiopsi används för att diagnostisera Goodpastures syndrom.
• Goodpastures syndrom behandlas vanligen med immunosuppressiva läkemedel, kortikosteroidläkemedel och plasmaferes.

symptom och orsaker

Vad orsakar Goodpastures syndrom?

orsakerna till Goodpastures syndrom är inte fullständigt förstådda. Människor som röker eller använder hårfärger verkar ha ökad risk för detta tillstånd. Exponering för kolväteångor, metalliskt damm och vissa droger, såsom kokain, kan också öka en persons risk., Genetik kan också spela en roll, eftersom ett litet antal fall har rapporterats i mer än en familjemedlem.

vilka är symtomen på Goodpastures syndrom?

symptomen på Goodpastures syndrom kan initialt inkludera trötthet, illamående, kräkningar och svaghet. Lungorna påverkas vanligtvis före eller samtidigt som njurarna, och symtom kan inkludera andfåddhet och hosta, ibland med blod. Progressionen från initiala symtom till lungorna som påverkas kan vara mycket snabb., Symtom som uppstår när njurarna påverkas inkluderar blod i urinen eller skummande urin, svullnad i benen och högt blodtryck.

diagnos och test

Hur diagnostiseras Goodpastures syndrom?

en vårdgivare kan beställa följande tester för att diagnostisera Goodpastures syndrom:

• urinanalys. Urinanalys testar ett urinprov. Urinprovet samlas i en speciell behållare i en vårdgivares kontor eller kommersiella anläggning och kan testas på samma plats eller skickas till ett labb för analys., För testet placerar en sjuksköterska eller tekniker en remsa kemiskt behandlat papper, kallat en mätsticka, i urinen. Fläckar på mätstickan ändrar färg när protein eller blod är närvarande i urinen. Ett stort antal röda blodkroppar och höga nivåer av protein i urinen indikerar njurskador.
• blodprov. Ett blodprov innebär att man drar blod på en vårdgivares kontor eller kommersiella anläggning och skickar provet till ett labb för analys. Blodprovet kan visa närvaron av anti-GBM-antikroppar.
• lungröntgen., En röntgen av bröstet utförs på en vårdgivares kontor, polikliniskt centrum eller sjukhus av en röntgentekniker, och bilderna tolkas av en radiolog-en läkare som specialiserat sig på medicinsk bildbehandling. Avvikelser i lungorna, om de är närvarande, kan ses på röntgenstrålen.
• biopsi. En biopsi är ett förfarande som innebär att man tar en bit njurvävnad för undersökning med ett mikroskop. Biopsin utförs av en vårdgivare på ett sjukhus med lätt sedering och lokalbedövning., Vårdgivaren använder avbildningstekniker som ultraljud eller en datoriserad tomografiskanning för att styra biopsinålen i njuren. Vävnaden undersöks i ett labb av en patolog-en läkare som specialiserat sig på att diagnostisera sjukdomar. Testet kan visa halvmåneformade förändringar i glomeruli och antikroppar som är fästa vid GBM.

hantering och behandling

Hur behandlas Goodpastures syndrom?,

Goodpastures syndrom behandlas vanligtvis med:

• immunosuppressiva läkemedel, såsom cyklofosfamid, för att hålla immunsystemet från att göra antikroppar
• kortikosteroid läkemedel för att undertrycka kroppens autoimmuna svar
• plasmaferes—ett förfarande som använder en maskin för att ta bort blod från kroppen, separera vissa celler från plasma, och returnera bara cellerna till personens kropp; anti-GBM-antikropparna förblir i plasma och returneras inte till personen.hans kropp.,

Plasmapheresis is usually continued for several weeks, and immunosuppressive medications may be given for 6 to 12 months, depending on the response to therapy. In most cases, bleeding in the lungs stops and no permanent lung damage occurs. Damage to the kidneys, however, may be long lasting. If the kidneys fail, blood-filtering treatments called (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/dialysis) or (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/kidney-transplant) may become necessary. 

resurser

för mer information

American Kidney Fund
6110 Executive Boulevard, Suite 1010
Rockville, MD 20852
telefon: 800.638.8299

• webbplats: www.kidneyfund.org

National Kidney Foundation, Inc.
30 East 33rd Street
New York, NY 10016
Tel: 1.800.622.9010 eller 212.889.2210
Fax: 212.689.9261

• Hemsida: www.njure.,org

*Källa: National Institutes of Health, National Kidney och Urologiska Sjukdomar Information Clearinghouse (NKUDIC) är en tjänst för National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Den NIDDK är en del av National Institutes of Health i USA Department of Health and Human Services.*

ta bort detta

äta, kost och näring

äta, kost och näring har inte visat sig spela en roll för att orsaka eller förebygga Goodpastures syndrom.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews