nu Există nici o certă scheme de tratament stabilită pentru LGLL până acum, pentru că este o tulburare rară. Recomandările de tratament provin în principal din experiența tratării pacienților în studii retrospective mici și serii de cazuri.
scheme de Tratament pentru T-cell LGLL și NK-celule LGLL sunt practic același lucru, deși cele mai agresive forme de celule T LGLL și NK-celule LGLL au tendința de a nu răspunde la chimioterapie.,în prezent, terapia de primă linie constă dintr-un singur medicament imunosupresor oral, cum sunt metotrexat în doză mică, ciclofosfamidă sau ciclosporină A. Tratamentul trebuie continuat timp de cel puțin patru luni înainte de evaluarea răspunsurilor pacienților.pentru pacienții care nu răspund la terapiile de primă linie, o serie de medicamente precum fludarabina, cladribina și bendamustina au arătat promisiune. Cu toate acestea, acestea au fost testate doar la un număr mic de pacienți.,
Combinații de chimioterapice, cum ar fi ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednison, sau scheme de chimioterapie care participă citozina arabinoside, nu au fost eficiente la pacienții cu hepatită cronică LGLL, și, de asemenea, au efecte secundare grave. Cu toate acestea, pentru pacienții cu forme agresive de LGLL, aceste medicamente pot fi benefice.la pacienții cu LGLL refractar, imunoterapia (terapia care utilizează propriul sistem imunitar al organismului pentru a lupta împotriva cancerului) poate fi utilă.,Alemtuzumab, care este un medicament de imunoterapie cu anticorpi monoclonali, poate fi luat în considerare atunci când chimioterapiile combinate nu au dus la un răspuns. Cu toate acestea, riscul de infecții oportuniste pentru pacienți trebuie luat în considerare cu acest tratament.anticorpul monoclonal rituximab a fost utilizat la pacienții la care LGLL și poliartrita reumatoidă coexistă. Cu toate acestea, nu este în general considerat un tratament adecvat pentru LGLL.,o splenectomie (îndepărtarea splinei) este în mod normal luată în considerare la pacienții cu splină mărită care cauzează simptome sau la pacienții cu citopenii refractare severe.tratarea unei forme agresive de LGLL cu celule T unii pacienți cu LGLL cu celule T suferă de o formă agresivă rară a bolii, care are un prognostic foarte slab. În agresivă și refractare LGLL, combinații de chimioterapie nu s-au dovedit a fi de succes, care a sugerat posibilitatea transplantului de celule stem hematopoietice, având în vedere succesul său în alte leucemii.,
Tratează o formă agresivă de NK-celule LGLL
Pentru pacienții cu agresiv NK-celule LGLL, initial tratament cu L-asparaginază, fie singur, fie în combinație cu alte tipuri de chimioterapie, urmat de un transplant alogen de celule stem pentru transplant este considerat a fi cea mai bună opțiune. L-asparaginaza este o enzimă care descompune asparagina în organism, un aminoacid utilizat de organism pentru a produce proteine. Celulele normale pot face asparagină pentru ele însele, dar celulele canceroase nu pot și, prin urmare, nu pot supraviețui.,cercetările au identificat implicarea genelor STAT, JAK și RAS la pacienții care LGL și legătura LGLL cu tulburările autoimune. Specifice diferite inhibitori de cai implicate au fost testate pentru a descoperi noi tratamente:
- OPB-31121 – un STAT inhibitor care are un semnificativ efect anticancerigen pe celule leucemice umane în laborator prin inhibarea STAT3 și STAT5.
- Tofacitinib citrat-un inhibitor specific JAK, care a demonstrat rezultate bune pentru pacienții cu poliartrită reumatoidă refractară.,
- inhibitorul de Farnesiltransferază Tipifarnib – a a demonstrat o îmbunătățire a hematopoiezei măduvei osoase în laborator.
- BNZ-1-un inhibitor selectiv al citokinelor, interleukina-2 (IL2) și IL15, s-a dovedit a reduce în siguranță celulele reglatoare T și celulele NK, fără a afecta celulele albe din sânge într-un studiu de fază 1.
Leave a Reply