Sindrome di Goodpasture

Panoramica

Che cos’è la sindrome di Goodpasture?

La sindrome di Goodpasture è una sindrome polmonare-renale, che è un gruppo di malattie acute che coinvolgono i reni e i polmoni., Sindrome di Goodpasture comprende tutte le seguenti condizioni:

• Glomerulonefrite (infiammazione dei glomeruli, che sono piccoli ammassi di looping vasi sanguigni nei reni che aiutano a filtrare i rifiuti e l’acqua in eccesso dal sangue
• La presenza di anticorpi anti-membrana basale glomerulare (GBM) anticorpi; il GBM è parte di glomeruli ed è composto di collagene e di altre proteine
• Sanguinamento nei polmoni

Nella sindrome di Goodpasture, cellule del sistema immunitario a produrre anticorpi contro una specifica regione del collagene., Gli anticorpi attaccano il collagene nei polmoni e nei reni.

Ernest Goodpasture descrisse per la prima volta la sindrome durante la pandemia influenzale del 1919 quando riferì su un paziente morto per sanguinamento nei polmoni e insufficienza renale. Gli strumenti diagnostici per confermare la sindrome di Goodpasture non erano disponibili in quel momento, quindi non è noto se il paziente avesse una vera sindrome di Goodpasture o una vasculite., La vasculite è una condizione autoimmune – un disturbo in cui il sistema immunitario del corpo attacca le cellule e gli organi del corpo—che coinvolge l’infiammazione nei vasi sanguigni e può causare problemi polmonari e renali simili.

La sindrome di Goodpasture è talvolta chiamata malattia anti-GBM. Tuttavia, la malattia anti-GBM è solo una causa di sindromi polmonari-renali, inclusa la sindrome di Goodpasture.

La sindrome di Goodpasture è fatale a meno che non sia rapidamente diagnosticata e trattata.,

Punti da ricordare

• La sindrome di Goodpasture è una sindrome polmonare-renale, che è un gruppo di malattie acute che coinvolgono i reni e i polmoni. Sindrome di Goodpasture comprende tutte le seguenti condizioni:
  • Glomerulonefrite
  • La presenza di anticorpi anti-membrana basale glomerulare (GBM) anticorpi
  • Sanguinamento nei polmoni
• sindrome di Goodpasture è irreversibile, a meno rapidamente diagnosticata e trattata.
• Le persone che fumano o usano tinture per capelli sembrano essere ad aumentato rischio per questa condizione., L’esposizione a fumi di idrocarburi, polvere metallica e alcuni farmaci può anche aumentare il rischio di una persona.
• I sintomi della sindrome di Goodpasture possono inizialmente includere affaticamento, nausea, vomito e debolezza. I polmoni sono solitamente colpiti prima o contemporaneamente ai reni e i sintomi possono includere mancanza di respiro e tosse, a volte con sangue. I sintomi che si verificano quando i reni sono colpiti includono sangue nelle urine o nelle urine schiumose, gonfiore alle gambe e ipertensione.,
• Per diagnosticare la sindrome di Goodpasture vengono utilizzate analisi delle urine, analisi del sangue, radiografia del torace e biopsia renale.
• La sindrome di Goodpasture è solitamente trattata con farmaci immunosoppressivi, farmaci corticosteroidi e plasmaferesi.

Sintomi e cause

Quali sono le cause della sindrome di Goodpasture?

Le cause della sindrome di Goodpasture non sono completamente comprese. Le persone che fumano o usano tinture per capelli sembrano essere ad aumentato rischio per questa condizione. L’esposizione a fumi di idrocarburi, polvere metallica e alcuni farmaci, come la cocaina, può anche aumentare il rischio di una persona., La genetica può anche svolgere un ruolo, come un piccolo numero di casi sono stati segnalati in più di un membro della famiglia.

Quali sono i sintomi della sindrome di Goodpasture?

I sintomi della sindrome di Goodpasture possono inizialmente includere affaticamento, nausea, vomito e debolezza. I polmoni sono solitamente colpiti prima o contemporaneamente ai reni e i sintomi possono includere mancanza di respiro e tosse, a volte con sangue. La progressione dai sintomi iniziali ai polmoni colpiti può essere molto rapida., I sintomi che si verificano quando i reni sono colpiti includono sangue nelle urine o nelle urine schiumose, gonfiore alle gambe e ipertensione.

Diagnosi e test

Come viene diagnosticata la sindrome di Goodpasture?

Un operatore sanitario può ordinare i seguenti test per diagnosticare la sindrome di Goodpasture:

• Analisi delle urine. L’analisi delle urine sta testando un campione di urina. Il campione di urina viene raccolto in un contenitore speciale nell’ufficio o nella struttura commerciale di un fornitore di assistenza sanitaria e può essere testato nella stessa posizione o inviato a un laboratorio per l’analisi., Per il test, un infermiere o un tecnico posiziona una striscia di carta trattata chimicamente, chiamata astina di livello, nell’urina. Le patch sull’astina cambiano colore quando proteine o sangue sono presenti nelle urine. Un alto numero di globuli rossi e alti livelli di proteine nelle urine indicano danni ai reni.
• Esame del sangue. Un esame del sangue comporta il prelievo di sangue presso l’ufficio o la struttura commerciale di un fornitore di assistenza sanitaria e l’invio del campione a un laboratorio per l’analisi. L’analisi del sangue può mostrare la presenza di anticorpi anti-GBM.
• Radiografia del torace., Una radiografia del torace viene eseguita nell’ufficio di un operatore sanitario, in un centro ambulatoriale o in un ospedale da un tecnico a raggi X e le immagini vengono interpretate da un radiologo, un medico specializzato in imaging medico. Anomalie nei polmoni, se presenti, possono essere viste sulla radiografia.
• Biopsia. Una biopsia è una procedura che comporta il prelievo di un pezzo di tessuto renale per l’esame con un microscopio. La biopsia viene eseguita da un operatore sanitario in un ospedale con sedazione leggera e anestetico locale., Il fornitore di assistenza sanitaria utilizza tecniche di imaging come ultrasuoni o una scansione tomografica computerizzata per guidare l’ago da biopsia nel rene. Il tessuto viene esaminato in un laboratorio da un patologo-un medico specializzato nella diagnosi delle malattie. Il test può mostrare cambiamenti a forma di mezzaluna nei glomeruli e nelle linee di anticorpi attaccati al GBM.

Gestione e trattamento

Come viene trattata la sindrome di Goodpasture?,

sindrome di Goodpasture è di solito trattati con:

• farmaci Immunosoppressori, come la ciclofosfamide, per mantenere il sistema immunitario rendendo gli anticorpi
• Corticosteroidi farmaci per sopprimere il corpo della risposta autoimmune
• Plasmaferesi una procedura che utilizza una macchina per rimuovere il sangue dal corpo, separare alcune cellule del plasma, e restituire solo le cellule nel corpo della persona; gli anticorpi anti-GBM rimanere nel plasma e non vengono restituiti al corpo della persona.,

Plasmapheresis is usually continued for several weeks, and immunosuppressive medications may be given for 6 to 12 months, depending on the response to therapy. In most cases, bleeding in the lungs stops and no permanent lung damage occurs. Damage to the kidneys, however, may be long lasting. If the kidneys fail, blood-filtering treatments called (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/dialysis) or (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/kidney-transplant) may become necessary. 

Risorse

Per ulteriori informazioni

American Rene Fondo
6110 Executive di Boulevard, Suite 1010
Rockville, MD 20852
Telefono: 800.638.8299

• Sito web: www.kidneyfund.org

la National Kidney Foundation, Inc.
30 East 33rd Street
New York, NY 10016
Telefono: 1.800.622.9010 o 212.889.2210
Fax: 212.689.9261

• Sito web: www.rene.,org

* Fonte: National Institutes of Health; Il National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse (NKUDIC) è un servizio dell’Istituto Nazionale di diabete e malattie digestive e renali (NIDDK). Il NIDDK fa parte del National Institutes of Health del Dipartimento della Salute e dei Servizi umani degli Stati Uniti.*

Rimuovere questo

Mangiare, dieta e nutrizione

Mangiare, dieta e nutrizione non hanno dimostrato di svolgere un ruolo nel causare o prevenire la sindrome di Goodpasture.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews