az lgll-re vonatkozóan eddig nem állapítottak meg határozott kezelési rendet, mivel ez egy ilyen ritka betegség. A kezelési ajánlások elsősorban a kis retrospektív vizsgálatokban és esettanulmányokban részt vevő betegek kezelésével kapcsolatos tapasztalatokból származnak.
A T-sejtes LGLL és NK-sejtes LGLL kezelési rendjei gyakorlatilag azonosak, bár a T-sejtes LGLL és NK-sejtes LGLL agresszívebb formái általában nem reagálnak a kemoterápiára.,
Első vonalbeli terápia
Immunszuppresszív terápia
A jelenlegi, első vonalbeli terápia áll egy immunszuppresszív szóbeli ügynök, mint alacsony dózisú metotrexát, ciklofoszfamid, vagy ciklosporin A. Kezelést folytatni kell legalább négy hónappal megelőzően értékelése beteg válaszait.
második vonalbeli terápia
kemoterápia
azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak az első vonalbeli terápiákra, számos gyógyszer, például a fludarabin, a kladribin és a bendamusztin ígéretesnek bizonyult. Azonban csak kis számú betegen tesztelték őket.,
Kombinációk kemoterápiás például a ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin, a prednizont vagy kemoterápiás kezelésben, amely tartalmazza cytosine arabinoside, nem volt hatékony a betegek krónikus LGLL, valamint súlyos mellékhatások. Az LGL agresszív formáival rendelkező betegek esetében azonban ezek a gyógyszerek hasznosak lehetnek.
immunterápia
refrakter LGL-ben szenvedő betegeknél az immunterápia (olyan terápia, amely a szervezet saját immunrendszerét használja a rák leküzdésére) hasznos lehet.,
az Alemtuzumab, amely egy monoklonális antitest immunterápiás gyógyszer, akkor tekinthető, ha a kombinált kemoterápiák nem eredményeztek választ. A betegek opportunista fertőzéseinek kockázatát azonban figyelembe kell venni ezzel a kezeléssel.
a rituximab monoklonális antitestet olyan betegeknél alkalmazták, akiknél az lgll és a rheumatoid arthritis együtt létezik. Ez azonban általában nem tekinthető megfelelő kezelésnek az LGLL számára.,
splenectomia
a splenectomiát (a lép eltávolítása) általában olyan megnagyobbodott lépben szenvedő betegeknél veszik figyelembe, amelyek tüneteket okoznak, vagy súlyos refrakter cytopeniákban szenvedő betegeknél.
a T-sejtes lgll agresszív formájának kezelése
egyes T-sejtes LGLL-ben szenvedő betegek a betegség ritka agresszív formájától szenvednek, amely nagyon rossz prognózissal rendelkezik. Agresszív és refrakter LGL-ben a kemoterápiás kombinációk nem bizonyultak sikeresnek, ami a haemopoetikus őssejt-transzplantáció lehetőségét sugallta, tekintettel más leukaemiákban elért sikerére.,
agresszív NK-sejtes lgll
agresszív NK-sejtes LGLL-ben szenvedő betegek esetében az L-aszparagináz kezdeti kezelése önmagában vagy más kemoterápiával kombinálva, amelyet allogén őssejt-transzplantáció követ, a legjobb megoldás. Az L-aszparagináz egy olyan enzim, amely lebontja az aszparagint a szervezetben, egy olyan aminosavat, amelyet a szervezet fehérjék előállítására használ. A normál sejtek maguknak készíthetnek aszparagint, de a rákos sejtek nem képesek, ezért nem tudnak túlélni.,
új kezelések
kutatások kimutatták, hogy a STAT, JAK és RAS gének olyan betegeknél is szerepet játszanak, akiknél az LGL és az lgll autoimmun betegségekhez kötődik. Az érintett útvonalak különböző specifikus inhibitorait új kezelések felfedezésére tesztelték:
- OPB-31121-olyan STAT inhibitor, amely a STAT3 és STAT5 gátlása révén jelentős rákellenes hatást fejt ki a humán leukémia sejtjeire a laboratóriumban.
- Tofacitinib-citrát-egy specifikus JAK inhibitor, amely jó eredményeket mutatott refrakter rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél.,
- Tipifarnib-a farnesiltranszferáz inhibitor a csontvelő hematopoiesisének javulását mutatta a laboratóriumban.
- BNZ – 1-a citokinek, az interleukin-2 (IL2) és az IL15 szelektív inhibitoráról kimutatták, hogy biztonságosan csökkenti a T-szabályozó sejteket és az NK-sejteket, miközben nem befolyásolja a fehérvérsejteket az 1.fázisú vizsgálatban.
Leave a Reply