Syndrome de Goodpasture

aperçu

qu’est-ce que le syndrome de Goodpasture?

le syndrome de Goodpasture est un syndrome pulmonaire-rénal, qui est un groupe de maladies aiguës impliquant les reins et les poumons., Le syndrome de Goodpasture comprend toutes les conditions suivantes:

• glomérulonéphrite—inflammation des glomérules, qui sont de minuscules amas de vaisseaux sanguins en boucle dans les reins qui aident à filtrer les déchets et l’eau supplémentaire du sang
• la présence d’anticorps anti-glomérulaires de la membrane basale (GBM); le GBM fait partie des glomérules et est composé de collagène et, les cellules immunitaires produisent des anticorps contre une région spécifique du collagène., Les anticorps attaquent le collagène dans les poumons et les reins.

  Ernest Goodpasture a décrit le syndrome pour la première fois lors de la pandémie de grippe de 1919 lorsqu’il a rendu compte d’un patient décédé d’un saignement dans les poumons et d’une insuffisance rénale. Les outils de Diagnostic pour confirmer le syndrome de Goodpasture n’étaient pas disponibles à ce moment-là, donc on ne sait pas si le patient avait un vrai syndrome de Goodpasture ou une vascularite., La vascularite est une maladie auto—immune—un trouble dans lequel le système immunitaire du corps attaque ses propres cellules et organes-qui implique une inflammation des vaisseaux sanguins et peut causer des problèmes pulmonaires et rénaux similaires.

  le syndrome de Goodpasture est parfois appelé maladie anti-GBM. Cependant, la maladie anti-GBM n’est qu’une cause de syndromes pulmonaires-rénaux, y compris le syndrome de Goodpasture.

  le syndrome de Goodpasture est mortel à moins d’être rapidement diagnostiqué et traité.,

  Points à retenir

  • Le syndrome de Goodpasture est un syndrome pulmonaire-rénal, qui est un groupe de maladies aiguës impliquant les reins et les poumons. Le syndrome de Goodpasture comprend toutes les conditions suivantes:
    • glomérulonéphrite
    • la présence d’anticorps anti-glomérulaires de la membrane basale (GBM)
    • saignement dans les poumons
  • Le syndrome de Goodpasture est mortel à moins d’être rapidement diagnostiqué et traité.
  • Les personnes qui fument ou utilisent des teintures capillaires semblent être à risque accru pour cette condition., L’exposition aux vapeurs d’hydrocarbures, à la poussière métallique et à certains médicaments peut également augmenter le risque d’une personne.
  • Les symptômes du syndrome de Goodpasture peuvent initialement inclure de la fatigue, des nausées, des vomissements et une faiblesse. Les poumons sont généralement affectés avant ou en même temps que les reins, et les symptômes peuvent inclure un essoufflement et une toux, parfois avec du sang. Les symptômes qui surviennent lorsque les reins sont affectés comprennent le sang dans l’urine ou l’urine mousseuse, l’enflure des jambes et l’hypertension artérielle.,
  • Une analyse d’urine, un test sanguin, une radiographie pulmonaire et une biopsie rénale sont utilisés pour diagnostiquer le syndrome de Goodpasture.
  • Le syndrome de Goodpasture est généralement traité avec des médicaments immunosuppresseurs, des corticostéroïdes et une plasmaphérèse.

  symptômes et Causes

  quelles sont les causes du syndrome de Goodpasture?

  Les causes du syndrome de Goodpasture ne sont pas entièrement comprises. Les personnes qui fument ou utilisent des teintures capillaires semblent être à risque accru pour cette condition. L’exposition aux vapeurs d’hydrocarbures, à la poussière métallique et à certaines drogues, comme la cocaïne, peut également augmenter le risque d’une personne., La génétique peut également jouer un rôle, car un petit nombre de cas ont été signalés chez plus d’un membre de la famille.

  Quels sont les symptômes du syndrome de Goodpasture?

  Les symptômes du syndrome de Goodpasture peuvent initialement inclure de la fatigue, des nausées, des vomissements et une faiblesse. Les poumons sont généralement affectés avant ou en même temps que les reins, et les symptômes peuvent inclure un essoufflement et une toux, parfois avec du sang. La progression des premiers symptômes vers les poumons touchés peut être très rapide., Les symptômes qui surviennent lorsque les reins sont affectés comprennent du sang dans l’urine ou de l’urine mousseuse, un gonflement des jambes et une pression artérielle élevée.

  diagnostic et Tests

  comment le syndrome de Goodpasture est-il diagnostiqué?

  un fournisseur de soins de santé peut commander les tests suivants pour diagnostiquer le syndrome de Goodpasture:

  • analyse D’urine. L’analyse d’urine consiste à tester un échantillon d’urine. L’échantillon d’urine est recueilli dans un récipient spécial dans le bureau d’un fournisseur de soins de santé ou dans une installation commerciale et peut être testé au même endroit ou envoyé à un laboratoire pour analyse., Pour le test, une infirmière ou un technicien place une bande de papier traité chimiquement, appelée jauge, dans l’urine. Les patchs sur la jauge changent de couleur lorsque des protéines ou du sang sont présents dans l’urine. Un nombre élevé de globules rouges et des niveaux élevés de protéines dans l’urine indiquent des dommages aux reins.
  • test Sanguin. Un test sanguin consiste à prélever du sang au bureau d’un fournisseur de soins de santé ou dans un établissement commercial et à envoyer l’échantillon à un laboratoire pour analyse. Le test sanguin peut montrer la présence d’anticorps anti-GBM.
  • Chest x-ray., Une radiographie du thorax est effectuée dans le bureau d’un fournisseur de soins de santé, dans un centre ambulatoire ou à l’hôpital par un technicien en rayons x, et les images sont interprétées par un radiologue-un médecin spécialisé en imagerie médicale. Des anomalies dans les poumons, si elles sont présentes, peuvent être observées sur la radiographie.
  • la Biopsie. Une biopsie est une procédure qui consiste à prendre un morceau de tissu rénal pour examen au microscope. La biopsie est réalisée par un fournisseur de soins de santé dans un hôpital avec une sédation légère et une anesthésie locale., Le fournisseur de soins de santé utilise des techniques d’imagerie telles que l’échographie ou une tomographie informatisée pour guider l’aiguille de biopsie dans le rein. Le tissu est examiné dans un laboratoire par un pathologiste—un médecin spécialisé dans le diagnostic des maladies. Le test peut montrer des changements en forme de croissant dans les glomérules et les lignes d’anticorps attachés au GBM.

  prise en charge et traitement

  comment traite-t-on le syndrome de Goodpasture?,

  le syndrome de Goodpasture est habituellement traité avec:

  • des médicaments immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide, pour empêcher le système immunitaire de fabriquer des anticorps
  • des corticostéroïdes pour supprimer la réponse auto—immune du corps
  • plasmaphérèse-une procédure qui utilise une machine pour retirer le sang du corps, séparer certaines cellules du plasma et renvoyer uniquement les cellules dans le corps de la personne; les anticorps anti-GBM restent dans le plasma et ne sont pas retournés au corps de la personne.,

  Plasmapheresis is usually continued for several weeks, and immunosuppressive medications may be given for 6 to 12 months, depending on the response to therapy. In most cases, bleeding in the lungs stops and no permanent lung damage occurs. Damage to the kidneys, however, may be long lasting. If the kidneys fail, blood-filtering treatments called (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/dialysis) or (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/kidney-transplant) may become necessary. 
  

  ressources

  pour plus d’informations

  American Kidney Fund
  6110 Executive Boulevard, Suite 1010
  Rockville, MD 20852
  Téléphone: 800.638.8299

  • site Web: www.kidneyfund.org

  Fondation nationale du rein, Inc.
  30 East 33rd Street
  New York, NY 10016
  Téléphone: 1.800.622.9010 ou 212.889.2210
  Fax: 212.689.9261

  • site Web: www.rein.,org

  *Source: National Institutes of Health; le National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse (NKUDIC) est un service de L’Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales (NIDDK). Le NIDDK fait partie des National Institutes of Health du Département de la santé et des Services sociaux des États-Unis.*

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  Alimentation, Alimentation et Nutrition

  Il n’a pas été démontré que L’alimentation, l’alimentation et la nutrition jouent un rôle dans la cause ou la prévention du syndrome de Goodpasture.,

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