Der er indtil videre ingen bestemte behandlingsregimer for LGLL, fordi det er en så sjælden lidelse. Behandlingsanbefalinger kommer hovedsageligt fra erfaring med behandling af patienter i små retrospektive undersøgelser og case-serier.
behandlingsregimer for T-celle LGLL og NK-celle LGLL er stort set den samme, selv om de mere aggressive former for T-celle LGLL og NK-celle LGLL har en tendens til ikke at svare på kemoterapi.,
First-line behandling
Immunosuppressive behandlinger
På nuværende tidspunkt er first-line behandling består af en enkelt immunosuppressive mundtlig agent som lav dosis methotrexat, cyclophosphamid, eller ciclosporin A. Behandlingen bør fortsættes i mindst fire måneder før til evaluering af patienternes svar.
Second-line terapi
Kemoterapi
For patienter, der ikke reagerer på første linje terapier, en række stoffer, såsom fludarabine, cladribine, og bendamustine har vist lovende. De er dog kun testet hos et lille antal patienter.,
Kombinationer af chemotherapies såsom cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin og prednisolon, eller kemoterapi regimer, som omfatter cytosin arabinoside, har ikke været effektive i forhold til patienter med kroniske LGLL, og også har alvorlige bivirkninger. For patienter med aggressive former for LGLL kan disse lægemidler imidlertid være til gavn.
immunterapi
hos patienter med ildfast LGLL kan immunterapi (terapi, der bruger kroppens eget immunsystem til at bekæmpe kræften) være nyttig.,
Alemtu .umab, som er et monoklonalt antistofimmunoterapimiddel, kan overvejes, når kombinerede kemoterapier ikke har resulteret i et respons. Imidlertid skal risikoen for opportunistiske infektioner for patienter tages i betragtning ved denne behandling.
Det monoklonale antistof Ritu .imab er blevet brugt til patienter, hvor LGLL og reumatoid arthritis eksisterer sammen. Imidlertid betragtes det generelt ikke som en passende behandling af LGLL.,
splenektomi
en splenektomi (fjernelse af milten) overvejes normalt hos patienter med en forstørret milt, der forårsager symptomer, eller hos patienter med svære ildfaste cytopenier.
Behandling af en aggressiv form for T-celle LGLL
Nogle patienter med T-celle LGLL lider af en sjælden aggressiv form for den sygdom, som har en meget dårlig prognose. Ved aggressiv og ildfast LGLL har kemoterapikombinationer ikke vist sig at være vellykkede, hvilket har antydet muligheden for hæmatopoietisk stamcelletransplantation i betragtning af dens succes med andre leukæmier.,
Behandling af en aggressiv form for NK-celle LGLL
For patienter med aggressiv NK-celle LGLL, initial behandling med L-asparaginase, enten alene eller i kombination med andre chemotherapies, efterfulgt af en allogen stamcelletransplantation anses for at være den bedste løsning. L-asparaginase er et en .ym, der nedbryder asparagin i kroppen, en aminosyre, som kroppen bruger til at fremstille proteiner. Normale celler kan gøre asparagin til sig selv, men kræftceller kan ikke, og derfor kan de ikke overleve.,
nye behandlinger
forskning har identificeret, at involvering af STAT -, JAK-og RAS-gener hos patienter, som LGL og forbindelsen af LGLL med autoimmune lidelser. Forskellige specifikke inhibitorer af de veje, der er involveret, har været afprøvet for at opdage nye behandlinger:
- OPB-31121 – en STAT-hæmmer, som har en betydelig anticancer effekt på menneskets leukæmi celler i laboratoriet ved at hæmme STAT3 og STAT5.
- Tofacitinibcitrat-en specifik JAK-hæmmer, der har vist gode resultater for patienter med refraktær reumatoid arthritis.,
- Tipifarnib-en farnesyltransferaseinhibitor har vist forbedring i knoglemarvshematopoiesis på laboratoriet.
- BN.-1 – en selektiv hæmmer af cytokinerne, interleukin-2 (IL2) og IL15, viste sig at reducere t-regulatoriske celler og NK-celler sikkert, mens de ikke påvirker hvide blodlegemer i et fase 1-Forsøg.
Leave a Reply