結果226DMと54PMの症例の合計が含まれ、発症の平均年齢はDMで49.9±14.8年、PMで48.1±17.1年であった。 フォローアップ期間の中央値は40.6(11.6-77.6)ヶ月であった。 成功裏に追跡された267人の患者のうち、66人が死亡した。 感染(50.0%)が主要な死因であり、次いで悪性腫瘍(19.7%)、間質性肺疾患(ILD)(9.1%)が続いた。 全体の年齢および性別調整済みSMRは9.0(95%CI6.8-11.,2)DMで、5.0(95%CI2.4–7.5)PMであった。 ILDを有するDM/PM患者の全体的な年齢および性別調整SMRは8.4(95%CI5.8–11.0)であり、悪性腫瘍を有する患者のSMRは14.9(95%CI8.5–21.2)であった。 女性と男性のYLLは、DMではそれぞれ37.5歳と28.4歳、PMではそれぞれ24.3歳と12.0歳であった(表1)。 ILDまたは悪性腫瘍を有する患者の10年生存率は、それぞれILDまたは悪性腫瘍を有さない患者よりも有意に悪かった(図1および2)。, DMの死亡率の独立した予測因子は、疾患発症年齢、呼吸筋関与および悪性腫瘍であり、PMの死亡率の独立した予測因子は疾患発症年齢であった(表2)。
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テーブル1.
標準化された死亡率(SMR)、平均余命(LE)および失われた生命の年(YLL)
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表2。,
DM/PM患者における危険因子の多変数cox回帰分析
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