Porphyrias ovat ryhmä geneettisten häiriöiden aiheuttamia ongelmia, miten elimistö tuottaa ainetta nimeltä hemi. Hemiä esiintyy koko kehossa, erityisesti veressä ja luuytimessä, jossa se kuljettaa happea.
porfyrioita on kahta päätyyppiä. Toinen vaikuttaa ihoon ja toinen hermostoon. Ihotyypistä kärsiville kehittyy auringonvalolle altistuessaan rakkuloita, kutinaa ja ihon turvotusta. Hermostotyyppiä kutsutaan akuutiksi porfyriaksi., Oireita ovat kipu rinnassa, vatsan, raajojen tai takaisin; lihasten tunnottomuus, pistely, halvaus, tai kouristelua; oksentelu; ummetus; ja persoonallisuuden muutoksia tai mielenterveyden häiriöt. Näitä oireita tulee ja menee.
Tietyt laukaisee voi aiheuttaa hyökkäys, kuten jotkut lääkkeet, tupakointi, alkoholin juominen, infektiot, stressi, ja auringossa. Hyökkäykset kehittyvät tuntien tai päivien kuluessa. Ne voivat kestää päiviä tai viikkoja.
porfyriaa voi olla vaikea diagnosoida. Se vaatii veri -, virtsa-ja ulostetestejä. Jokaista porfyriatyyppiä kohdellaan eri tavalla., Hoitoon voi liittyä välttää laukaisee, jotka saavat hemin kautta suoneen, lääkkeitä, lievittää oireita, tai joilla verta vähentää rautaa elimistössä. Vakavista iskuista kärsivät saattavat joutua sairaalahoitoon.
NIH: National Institute of Diabetes ja Ruoansulatus-ja munuaistautirekisteri
Leave a Reply