PMC (Português)

a discussão

a hipertensão pulmonar dificulta frequentemente o curso dos doentes com FIP e está associada a uma sobrevivência pior.4,5 o reconhecimento do PH é importante para determinar o prognóstico e o tempo de listagem para transplante de pulmão. RHC continua a ser o teste padrão ouro para a avaliação do PH. neste momento, a importância de detectar PH como alvo da terapia permanece incerta.,13,14 RHC é caro, timeconsumante, invasivo e impraticável para avaliar em forma de série. Por conseguinte, uma ferramenta de diagnóstico não invasivo seria muito útil na avaliação dos doentes com IPF para permitir o tempo adequado para o RHC.descrevemos a primeira análise abrangente do RVSPecho como uma ferramenta de rastreio do PH numa população bem caracterizada de doentes com IPF, diagnosticada de acordo com as orientações ATS/ ERS. Com base nos resultados do nosso estudo, a RVSPecho não realiza com precisão suficiente para ser considerada como um teste independente para PH em IPF., Estes resultados estão de acordo com os de Arcasoy e Associados, que descreveram imprecisões semelhantes em doentes com várias formas de doença pulmonar avançada para transplante.14,15 em seu subgrupo de doença pulmonar intersticial (did) (n=106), eles relataram uma taxa de precisão de 48% em comparação com os nossos 40% usando a mesma definição. Além disso, utilizando um limiar de RVSPecho > 45 mmHg como um preditor para a presença de PH, eles relataram uma sensibilidade, especificidade, VPP e valor preditivo negativo de 85%, 17%, 60% e 44%, respectivamente., No entanto, o seu subgrupo de doentes com dpi incluiu doentes com doença do tecido conjuntivo (com e sem doença vascular pulmonar), várias pneumoconioses, bem como diversas pneumonias intersticiais idiopáticas, enquanto restringimos a nossa coorte a doentes com FIP bem definidos. Além disso, expandimos suas observações relatando as características de desempenho de vários valores-limite do RVSPecho como um predictor de PH sozinho e em combinação com dados PFT e 6MWT.

quase um terço dos doentes em que não foi notificado RVSPecho tinham PH por RHC., Portanto, embora a sensibilidade do ECHO fosse maior utilizando valores-limite baixos para o RVSPecho, isso não pode ser invocado como uma ferramenta de triagem para o PH subjacente. além disso, esta alta sensibilidade foi associada a uma especificidade inaceitavelmente baixa. Por exemplo, usando uma estimativa rvspecho > 35 mmHg como um predictor de PH rendeu uma sensibilidade de 86,4%, mas uma especificidade de apenas 28,9% (Tabela 2). No outro extremo do espectro, um RVSPecho elevado tem uma especificidade muito boa, mas carece de sensibilidade suficiente., Esse é, também, de limitado valor clínico, mas não permitem uma garantia razoável quanto à presença de PH.

Nós, em seguida, avaliadas as características de desempenho de RVSPecho em relação aos pacientes PFTs e 6MWT dados para avaliar se uma abordagem gradual incorporação de duas independente de testes de diagnóstico, iria melhorar a precisão da detecção. Temos mostrado anteriormente que a presença de PH subjacente não está correlacionada com os volumes pulmonares, mas tem uma associação com um DLco baixo.,16,17 como mostrado na Tabela 2, avaliamos se níveis mais baixos do RVSPecho poderiam produzir sensibilidades elevadas semelhantes, mas com maior especificidade quando avaliados em conjunto com os dados de TFP dos pacientes ou 6MWT. Embora a especificidade tenha sido aumentada com esta abordagem, foi à custa da sensibilidade. Por exemplo, a sensibilidade de um RVSPecho > 30 mmHg diminuição de 86,4% para 66,7%, quando foi avaliado em conjunto com um DLCO < 40% do previsto (Tabela 2)., O valor desta abordagem combinada foi realizado com a especificidade, em que os níveis-Limite mais baixos para o RVSPecho produziram valores elevados quando avaliados em conjunto com dados PFT ou 6MWT. Por exemplo, um RVSPecho> 30 mmHg em conjunto com um DLCO< 30%, resultou em uma especificidade de 78.9%. Isto é em comparação com especificidades de 13,2% e 66,7% apenas para cada uma destas variáveis. RVSPecho não adicionou muito às habilidades preditivas de parâmetros 6MWT, que por si só têm boas características de desempenho para a detecção de PH., Por exemplo, a dessaturação para <85% enquanto no ar ambiente durante o teste de marcha foi associada a uma sensibilidade e especificidade para PH de 100% e 61.9%, respectivamente.existem certas limitações ao nosso estudo. Embora a RVSPecho tenha sido estimada utilizando a metodologia padrão em ambas as instituições, as estimativas foram recolhidas a partir de vários técnicos e intérpretes, aumentando potencialmente a variabilidade das medições. Esta, no entanto, é também uma força do estudo, uma vez que é mais reflexivo das circunstâncias na prática clínica., ECHOs não foram realizados simultaneamente com RHCs, mas não acreditamos que isso afetou nossas descobertas. Embora possa haver uma mudança em série nas pressões PA em pacientes com IPF, estas provavelmente serão mais significativas para as fases posteriores da doença.18 além disso, a nossa análise do subgrupo ECHOs e RHCs dentro de um período de 1 mês foi muito semelhante ao grupo no seu conjunto. Além disso, em 51/60 casos, o ECO foi realizado simultaneamente ou antes do RHC. A maioria dos casos de inexatidão se deveu à superestimação do PASPcath por ECO., Uma vez que é pouco provável que as pressões diminuam com o tempo, este facto dá um maior apoio à inexactidão do ECHO. As medições do RVSPecho foram relatadas em apenas 55% dos pacientes. Existem provavelmente várias razões para isso, incluindo a ausência de um jato de regurgitação tricúspide, ou o técnico não procurando ou incapaz de identificar um jato. Em vez de ser uma limitação do nosso estudo, trata-se de uma limitação do ECHO e/ou da experiência, metodologia e tenacidade dos técnicos na detecção e avaliação precisa da velocidade máxima do jacto regurgitante., Uma das mensagens importantes de nossa análise é que a falta de um rvspecho relatado não infere a ausência de PH, uma vez que cerca de um terço destes pacientes realmente tem PH medido por RHC. Além disso, outras características auxiliares do eco da função ventricular direita, tais como a excursão sistólica do plano tricúspide anular, que pode ter indicado a possível presença de PH, não foram avaliadas rotineiramente.18,19 o uso da avaliação do fluxo de ultrassom Doppler da veia jugular interna também foi proposto como uma medida indireta do mPAP.,Por fim, os pacientes que foram submetidos tanto ao Eco quanto ao RHC eram geralmente um subgrupo mais doente, mas robusto de pacientes e se nossos dados podem ser extrapolados para todos os pacientes com IPF necessitarão de um estudo mais aprofundado.em conclusão, o nosso estudo demonstra que o RVSPecho pode não ser uma ferramenta precisa para a avaliação do PH no IPF. Mesmo quando usados em conjunto com medidas padrão de TFP e dados 6MWT, não conseguimos definir a combinação ideal de parâmetros para fornecer precisão suficiente para diagnosticar PH em IPF., No entanto, nosso estudo fornece informações valiosas, especialmente no que diz respeito à alta especificidade para PH com as várias combinações de parâmetros. Quando avaliados em conjunto com PFTs ou 6MWT de dados, inferior limite de valores da PSVD fazer executar, com suficiente especificidade implicar a provável presença de associados de PH. A consciência das características de desempenho de RVSPecho com e sem PFTs e 6MWT de dados poderá permitir que o tempo ideal de RHC em pacientes selecionados., Uma ferramenta não invasiva que proporciona uma elevada sensibilidade e especificidade para o PH no IPF permanece por identificar e validar. A medição do peptídeo natriurético cerebral pode ter um papel a este respeito, mas permanece por validar.21,22 a determinação final do papel do ECHO na avaliação do PH no IPF exigirá um estudo prospectivo, incluindo uma gama mais ampla de gravidade da doença, com ecocardiógrafos experientes focando no lado direito do coração. Até esse momento, RHC continua a ser o teste padrão ouro para PH em IPF.