35-letni mężczyzna z kalcynozą, fenomenem Raynauda, dysmotility przełyku, sclerodaktylia i teleangiektazja (Crest) zespół występujący z dysfagią od 1 roku; zjawisko Raynauda od 2 lat; obrzęk i ból w obustronnych mięśniach łydek od 3 lat., Podczas badania obustronne mięśnie łydek były spuchnięte i twarde w konsystencji. Odnotowano również rozproszone teleangiektazje i sklerodaktyle. Poziom przeciwciał przeciwjądrowych wynosił 1: 320, a poziom fosfokinazy kreatynowej był podwyższony (400 J. M. / l; normalny: 60-174 J.M./l). Poziom przeciwciał anty-centromerowych był nieznacznie podwyższony (20, 01), gdzie wartość ≤20 jest uważana za ujemną. Stężenie wapnia i fosforanów w surowicy było prawidłowe (odpowiednio 9, 7 i 3, 4 mg/dl)., Zdjęcie RTG obustronnych nóg ujawniło wiele dyskretnych czułości ułożonych liniowo wzdłuż osi kostnej nogi; głównie w dolnej połowie wzdłuż włókien mięśniowych. Pacjent został skierowany do scyntygrafii kości 99mTc-metylenodifosfonianu (MDP), aby wykluczyć inne miejsca zaangażowania. BS ujawnił obszary zwiększonego wychwytu w lewym udzie i obustronnej okolicy nóg ., Tomografia komputerowa z emisją pojedynczego fotonu/tomografia komputerowa (SPECT / CT) okolicy nóg została wykonana w tym samym ustawieniu i ujawniła zwapnienia w okolicy podskórnej i mięśniach nóg z wychwytem 99mTc-MDP . Zwapnienia dystroficzne to odkładanie się soli wapnia w zwyrodniałych tkankach w obecności normalnego poziomu wapnia i fosforu w organizmie. Najczęstszym miejscem jest mięsień sercowy i zastawki. Wiele przyczyn może powodować zwapnienia w mięśniach nóg, takich jak zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe, martwica mięśni cukrzycowych itp., Zespół CREST, ograniczona forma twardziny, jest wielosystemowe zaburzenia tkanki łącznej. Miopatia twardziny jest jednostką heterogeniczną obejmującą pacjentów z pierwotnymi cechami zapalnymi lub włóknistymi. Istnieje przewaga Kobieca, a przeciwciało anty-centromerowe może być ujemne. Ponadto pacjenci z zajęciem narządów wewnętrznych są bardziej podatni na rozwój miopatii. Wczesne rozpoznanie zajęcia mięśni może skutkować rozpoczęciem odpowiedniej terapii czasowej, a tym samym poprawą rokowania., Ustalenia dotyczące BS są czasami trudne do interpretacji ze względu na różne formy wychwytu pozaskalowego. Dodanie SPECT / CT, jak widać w niniejszym przypadku, często pomaga w dokładnej lokalizacji wychwytu pozakostnego. Pozakostne wychwytywanie MDP można zobaczyć w wielu warunkach, takich jak przerzuty opłucnej lub wysięk osierdziowy, przerzuty do wątroby, przerzuty kostniakomięsaka; pierwotne guzy, takie jak neuroblastoma; metaboliczne przyczyny hiperkalcemii w surowicy, takie jak niewydolność nerek, sarkoidoza, amyloidoza, zapalenie mięśni kostniaki, niedokrwienie, zapalenie tkanki łącznej, martwica itp., Zaangażowanie mięśni jest słabym czynnikiem prognostycznym w twardzinie układowej. Zgłaszano zwapnienia mięśni w twardzinie, wykazane w tomografii komputerowej. W tym przypadku BS wraz z SPECT/CT pomogły w prawidłowej lokalizacji miejsc zwapnienia.
99mTc-difosfonian metylenu (99mTc-MDP) scyntygrafia kości wykazała obszary zwiększonego wychwytu w lewym udzie i obustronnym obszarze nóg (a, przednia; b, widok tylny; strzałki)., Tomografia komputerowa z emisją pojedynczego fotonu / tomografia komputerowa okolic nóg ujawniła zwapnienia w okolicy podskórnej i mięśniach nóg z wychwytem 99mTc-MDP (C-f, strzałki)
Leave a Reply