Juvenile toczeń (SLE)

juvenile toczeń (znany również jako juvenile toczeń rumieniowaty układowy lub juvenile SLE) jest chorobą autoimmunologiczną, w której organizm wytwarza przeciwciała, które atakują własne komórki. Powoduje to stan zapalny, a następnie uszkodzenie wielu narządów, w tym skóry, stawów, nerek, układu nerwowego, serca i płuc. Choć dokładna przyczyna tocznia nie jest znana, kombinację predyspozycji genetycznych i czynników środowiskowych uważa się za źródło., Toczeń i inne choroby autoimmunologiczne często przebiegają w rodzinach, a u osób podatnych światło słoneczne może wywołać chorobę. Choć toczeń jest zazwyczaj diagnozowane w wieku dorosłym, nastolatków i (rzadko) młodsze dzieci mogą rozwijać toczeń, jak również. Choroba jest bardziej powszechne u kobiet, chociaż mężczyźni mogą być również dotknięte. Niektórzy pacjenci, którzy mają tylko niektóre z objawów tocznia rzeczywiście może mieć mieszane choroby tkanki łącznej lub zespół nakładania zamiast zamiast.

objawy

toczeń może wpływać na każdą osobę inaczej, a choroba może wahać się od bardzo łagodnego do zagrażającego życiu., Niektórzy ludzie są bardzo chorzy w początkowej prezentacji, podczas gdy w innych, toczeń może potrwać lata, aby spowodować znaczące objawy. Wysypki, zwłaszcza na twarzy, są powszechne u osób z toczniem, podobnie jak objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata masy ciała, utrata apetytu i zmęczenie. Inne objawy to zapalenie stawów, wypadanie włosów, owrzodzenia w jamie ustnej lub nosie i powiększenie węzłów chłonnych. Osoby z toczniem mogą również mieć problemy z nerkami, sercem, płucami, krwią lub mózgiem.

diagnoza

ponieważ toczeń jest rzadki u dzieci, może upłynąć kilka tygodni, a nawet miesięcy objawów, zanim zostanie zdiagnozowany., Reumatolog dziecięcy jest najlepszą osobą do diagnozowania tocznia u dziecka. Nie ma jednego konkretnego testu na toczeń; raczej, diagnoza jest dokonywana na podstawie kombinacji objawów pacjenta, badanie fizykalne przez lekarza, i wyników laboratoryjnych. Większość osób z toczniem pozytywny wynik testu na pewne autoprzeciwciała, które są przeciwciała organizm wytwarza przeciwko własnym komórkom. Niektórzy ludzie mogą mieć te autoprzeciwciała bez faktycznie o toczeń lub innej choroby., W zależności od objawów pacjenta i wyników badań lekarz może zlecić dodatkowe badania, w tym badania serca, płuc, nerek lub mózgu.

leczenie

nie ma lekarstwa na toczeń, ale leki hamujące układ odpornościowy mogą skutecznie leczyć chorobę. Dokładne leczenie każdej osoby toczeń zależy od tego, jak ciężka jest choroba i które narządy są dotknięte. Wielu pacjentów z toczniem wymagają leków steroidowych w momencie rozpoznania., Ale, ponieważ sterydy mają znaczące skutki uboczne, leki te są zazwyczaj zmniejszone lub wyeliminowane tak szybko, jak można to zrobić bezpiecznie. Większość pacjentów z toczniem jest leczona lekiem o nazwie hydroksychlorochina (Plaquenil), który jest dobrze tolerowany i poprawia długoterminowe rokowanie. Niektórzy pacjenci korzystają z doustnych leków immunosupresyjnych, podczas gdy inni wymagają dożylne (IV) leki, które podaje się w szpitalu lub placówce ambulatoryjnej., Ważne interwencje niemedyczne obejmują odpoczynek i redukcję stresu, dobrze zbilansowaną dietę i regularne ćwiczenia, stosowanie filtrów przeciwsłonecznych i unikanie ekspozycji na słońce