en 35-årig man med förkalkning, Raynauds fenomen, esofageal dysmotilitet, sklerodactyly och telangiectasia (CREST) syndrom presenterad med dysfagi sedan 1 år; Raynauds fenomen sedan 2 år; svullnad och smärta i bilaterala kalvsmuskler sedan 3 år., Vid undersökning var bilaterala kalvsmuskler svullna och hårda i konsistens. Också noterat var diffusa telangiectasier och sclerodactyly. Anti-nukleär antikroppsnivå var 1: 320 spräckligt mönster och kreatinfosfokinas nivåer var förhöjda (400 IE/l; normal: 60-174 IE/l). Anti-centromere antikroppsnivåer var milt förhöjda (20.01) där ett värde på ≤20 anses negativt. Serumkalcium – och fosfatnivåerna var normala(9, 7 respektive 3, 4 mg/dl)., En röntgenbild av bilaterala ben avslöjade flera diskreta radiodensiteter anordnade linjärt längs benens benaxel; övervägande i den underlägsna halvan längs muskelfibrerna. Patienten hänvisades till 99mTc-metylendifosfonat (MDP) ben scintigrafi (BS) för att utesluta andra platser av engagemang. BS avslöjade områden med ökat upptag i vänster lår och bilateralt benområde ., Single photon emission computed tomography / computed tomography (SPECT/CT) i benområdet utfördes i samma inställning och det avslöjade förkalkning i den subkutana regionen och musklerna i benen med 99mTc-MDP upptag . Dystrofisk förkalkning är avsättning av kalciumsalter i degenererade vävnader i närvaro av normala kalcium-och fosfornivåer i kroppen. Den vanligaste platsen är hjärtmuskeln och ventilerna. Ett antal orsaker kan ge upphov till förkalkning i benens muskler som dermatomyosit, polymyosit, diabetisk myonekros etc., CREST syndrom, en begränsad form av sklerodermi, är en multisystems bindvävssjukdom. Sklerodermi myopati är en heterogen enhet bestående av patienter antingen med primära inflammatoriska eller fibrotiska egenskaper. Det finns en kvinnlig övervägande, och anti-centromere antikropp kan vara negativ. Dessutom är patienter med inre organ engagemang mer benägna att utveckla myopati. Tidigt erkännande av muskel engagemang kan resultera i initiering av tid lämplig behandling och därmed förbättra prognosen., Resultaten på BS är ibland svåra att tolka på grund av olika former av extraskeletal upptag. Tillägg av SPECT / CT som ses i det aktuella fallet hjälper ofta i den exakta lokaliseringen av extra-osseous upptag. Extra-osseous upptag av MDP kan ses i ett antal villkor som metastatisk pleural eller perikardiell utgjutning, levermetastaser, metastaser av osteosarkom; primära tumörer som neuroblastom; metaboliska orsaker till serum hyperkalcemi som njursvikt, sarkoidos, amyloidos, myosit ossificans, ischemi, cellulit, nekros etc., Muskel engagemang är en dålig prognostisk faktor i systemisk skleros. Förkalkning i muskler i sklerodermi Som Visats På CT har rapporterats. I detta fall hjälpte BS tillsammans med SPECT/CT till korrekt lokalisering av förkalkning.
99mTc-metylendifosfonat (99mTc-MDP) benscintigrafi avslöjade områden med ökat upptag i vänster lår och bilateralt benområde (a, främre; B, bakre vy; pilar)., Enkel fotonutsläpp beräknad tomografi / beräknad tomografi i benområdet avslöjade förkalkning i den subkutana regionen och musklerna i benen med 99mTc-MDP-upptag (C-F, pilar)
Leave a Reply