een 35-jarige man met calcinose, fenomeen van Raynaud, oesofageale dysmotiliteit, sclerodactylie en telangiectasia (CREST) syndroom met dysfagie Sinds 1 jaar; fenomeen van Raynaud sinds 2 jaar; zwelling en pijn in bilaterale kuitspieren sinds 3 jaar., Bij onderzoek waren bilaterale kuitspieren gezwollen en hard van consistentie. Ook waargenomen waren diffuse telangiectasia ‘ s en sclerodactylie. De anti-nucleaire antilichaamspiegel was 1: 320 gespikkeld patroon en de creatinefosfokinasespiegels waren verhoogd (400 IE/l; normaal: 60-174 IE/l). Anti-centromere antilichaamspiegels waren licht verhoogd (20.01), waarbij een waarde van ≤20 als negatief wordt beschouwd. De serumcalcium-en fosfaatspiegels waren normaal (respectievelijk 9,7 en 3,4 mg/dl)., Een röntgenfoto van bilaterale benen onthulde meerdere discrete Stralingsgevoeligheid lineair gerangschikt langs de benige as van het been; voornamelijk in de onderste helft langs de spiervezels. De patiënt werd doorverwezen voor 99mTc-methyleendifosfonaat (MDP) botscintigrafie (BS) om andere plaatsen van betrokkenheid uit te sluiten. BS onthulde gebieden van verhoogde opname in de linker dij en het bilaterale beengebied ., Single photon emission computed tomography/computed tomography (SPECT / CT) van het beengebied werd uitgevoerd in dezelfde setting en het onthulde calcificatie in het subcutane gebied en de spieren van de benen met 99mTc-MDP opname . Dystrofische calcificatie is depositie van calciumzouten in gedegenereerde weefsels in aanwezigheid van normale calcium-en fosforspiegels in het lichaam. De meest voorkomende site is hartspier en kleppen. Een aantal oorzaken kan leiden tot verkalking in de spieren van benen zoals dermatomyositis, polymyositis, diabetische myonecrose, enz., CREST syndroom, een beperkte vorm van sclerodermie, is een multisysteem bindweefselaandoening. Sclerodermie myopathie is een heterogene entiteit bestaande uit patiënten met primaire inflammatoire of fibrotische kenmerken. Er is een vrouwelijke overwicht, en anti-centromeer antilichaam kan negatief zijn. Bovendien, patiënten met interne orgaan betrokkenheid zijn meer vatbaar voor het ontwikkelen van myopathie. Vroegtijdige herkenning van spierbetrokkenheid kan resulteren in het starten van een geschikte therapie en daardoor een verbetering van de prognose., De bevindingen op BS zijn soms moeilijk te interpreteren vanwege verschillende vormen van extraskeletale opname. Toevoeging van SPECT / CT zoals in dit geval wordt gezien, helpt vaak bij de exacte lokalisatie van extra-osseous opname. Extra-osseous opname van MDP kan worden gezien in een aantal voorwaarden zoals metastatische pleurale of pericardiale effusie, levermetastasen, metastasen van osteosarcoom; primaire tumoren zoals neuroblastoom; metabole oorzaken van serumhypercalciëmie zoals nierfalen, sarcoïdose, amyloïdose, myositis ossificans, ischemie, cellulitis, necrose enz., Spierbetrokkenheid is een slechte prognostische factor bij systemische sclerose. Calcificatie in spieren bij sclerodermie aangetoond op CT is gemeld. In dit geval, hielp BS samen met SPECT/CT in correcte lokalisatie van de plaatsen van verkalking.
99mTc-methyleendifosfonaat (99mTc-MDP) botscintigrafie onthulde gebieden van verhoogde opname in linker dij en bilaterale beenregio (a, anterior; b, posterior view; arrows)., Computertomografie met enkelvoudige fotonemissie/computertomografie van het beengebied toonde calcificatie aan in het subcutane gebied en de spieren van de benen met 99mTc-MDP opname (C-f, pijlen)
Leave a Reply