議論
肺高血圧症は、しばしばIPF患者の経過を複雑にし、より悪い生存と関連している。4,5PHの認識は肺移植のためのリストの予想そしてタイミングを定めることで重要です。 RHCは、PHの評価のためのゴールドスタンダードテストのままです.現時点で,治療の標的としてPHを検出することの重要性は不明のままです.,13,14RHCは高価で、時間がかかり、侵襲的であり、連続した方法で評価するのは実用的ではありません。 したがって、非侵襲的な診断ツールは、RHCの適切なタイミングを可能にするために、IPF患者の評価に非常に有用であろう。
我々は、ATS/ERSガイドラインに従って診断されたIPF患者のよく特徴付けられた集団におけるPHのスクリーニングツールとしてRVSPechoの最初の包括的な分析につい 我々の研究の結果に基づいて、RVSPechoはIPFにおけるPHのスタンドアロン試験として信頼されるのに十分な精度で実行されません。, これらの知見は、移植のために言及される様々な形態の進行肺疾患を有する患者において同様の不正確さを記述したArcasoyおよびassociatesの知見と一致している。14,15彼らの間質性肺疾患（ILD）サブグループ（n=106）において、彼らは同じ定義を使用して48％と比較して40％の精度を報告した。 さらに、phの存在の予測因子として閾値RVSPecho>45mmHgを利用して、それぞれ85％、17％、60％および44％の感度、特異度、PPVおよび陰性予測値を報告した。, しかし，ＩＬＤを有する患者サブグループには，結合組織疾患患者（肺血管疾患の有無），種々の塵肺および多様な特発性間質性肺炎が含まれていたが，コホートは明確に定義されたＩＰＦ患者に限定されていた。 さらに、我々は単独で、PFTと6MWTデータと組み合わせてPHの予測因子としてRVSPechoの様々なしきい値のパフォーマンス特性を報告することによって、彼らの観察
RVSPechoが報告されていない患者のほぼ三分の一は、RHCによってPHを有していた。, したがって、エコーの感度はRVSPechoの低いしきい値を利用して高かったが、これは基礎となるPHのスクリーニングツールとして頼ることはできません。 たとえば、PHの予測因子として推定RVSPecho>35mmHgを使用すると、感度は86.4％であったが、特異性はわずか28.9％であった（表2）。 スペクトルのもう一方の端では、高いRVSPechoは非常に良好な特異性を有するが、十分な感度を欠いている。, これも限られた臨床的価値のものですが、PHの存在に関して合理的な確実性を可能にします。
我々は、二つの独立した診断テストを組み込むステップワイズのアプローチは、検出の精度を向上させるかどうかを評価するために、患者のPFTsと6MWTデータに関連してRVSPechoのパフォーマンス特性を評価しました。 本発明者らは、基礎となるＰＨの存在は肺容積と相関しないが、低Ｄｌｃｏとの関連を有することを以前に示している。,16,17表2に示すように、我々は、RVSPechoの低レベルが同様の高感受性をもたらすことができるかどうかを評価したが、患者のPFTsまたは6MWTデータと組み合わせて評価した場合、より大きな特異性を有する。 このアプローチにより特異性は増加したが，感度を犠牲にしていた。 たとえば、RVSPecho>30mmHgの感度は、DLCO<40％予測と組み合わせて評価したときに86.4％から66.7％に低下しました（表2）。, この組み合わせたアプローチの値は、Pftまたは6MWTデータと組み合わせて評価されたときにRVSPechoの低いしきい値レベルが高い値をもたらした特異性で実 たとえば、RVSPecho>30mmHgをDLCO<30%と組み合わせた場合、特異度は78.9%になりました。 これは、これらの変数のそれぞれについての13.2％および66.7％の特異性と比較しています。 RVSPechoは、それ自体でPHの検出のための良好な性能特性を有する6MWTパラメータの予測能力に多くを追加しませんでした。, 例えば、歩行試験中の室内空気中の<85％に対する不飽和化は、それぞれ100％および61.9％のPHに対する感度および特異性と関連していた。
私たちの研究には一定の制限があります。 RVSPechoは両方の機関で標準的な方法論を用いて推定されたが、推定は潜在的に測定の変動を増加させる複数の技術者および通訳者から照合された。 しかし、これは臨床現場の状況をより反映しているため、この研究の強みでもあります。, エコーはRHCsと同時に行われなかったが、我々はこれが我々の調査結果に影響を与えたとは考えていない。 IPF患者のPA圧力には連続した変化がある可能性がありますが、これらは疾患の後期段階に向かってより重要である可能性が高いです。18さらに、1ヶ月の時間枠内でECHOsとRHCsを持つサブグループの分析は、グループ全体と非常によく似ていました。 さらに51/60例では、エコーはRHCの同時または前に行われた。 不正確な症例のほとんどは，Ｐａｓｐｃａｔｈを過大評価するエコーによるものであった。, したがって、圧力は時間とともに減少する可能性は低いため、これはエコーの不正確さをさらにサポートすることになります。 RVSPechoの測定は、患者のわずか55％で報告された。 三尖弁逆流ジェットの不在、または技術者が探していないか、ジェットを識別することができないなど、これには複数の理由がある可能性があります。 私たちの研究の限界ではなく、これは逆流ジェットのピーク速度を検出し、正確に評価する際の技術者のエコーおよび/または経験、方法論および粘り強さの制限である。, 我々の分析の重要なメッセージの一つは、報告されたRVSPechoの欠如は、RHCによって測定されたように、これらの患者の約三分の一が実際にPHを持っていたので、PHの欠如を推測しないということです。 また，ＰＨの存在の可能性を示している可能性のある三尖弁環状平面収縮期可動域のような右心室機能の他の補助的なエコー機能は，日常的に評価されなかった。18,19内頸静脈のドップラー超音波の流れの査定の使用はまたmPAPの間接測定として提案された。,20最後に、エコーとRHCの両方を受けた患者は一般的に病気でしたが、患者の堅牢なサブグループであり、我々のデータをすべてのIPF患者に外挿できるかどうか結論として、我々の研究は、RVSPechoがIPFにおけるPHの評価のための正確なツールではないかもしれないことを示しています。 標準的なPFT測定および6MWTデータと組み合わせて使用した場合でも、IPFのPHを診断するのに十分な精度を提供するために、パラメータの最適な組み合わせを定義することができなかった。, しかし、我々の研究は、特に、パラメータの様々な組み合わせを持つPHのための高い特異性に関して、貴重な情報を提供していません。 PFTsまたは6MWTデータと組み合わせて評価すると、RVSPの低いしきい値は、関連するPHの可能性のある存在を関与させるのに十分な特異性で実行します。PFTsおよび6MWTデータの有無にかかわらずRVSPechoのパフォーマンス特性を認識することは、選択された患者におけるRHCの最適なタイミングを可能にするかもしれません。, IPFのPHに高い感受性および特定性を両方提供する非侵襲的な用具は識別され、認可されるべき残ります。 脳ナトリウム利尿ペプチドの測定は、この点に関して役割を有するかもしれないが、検証されるべきままである。21,22IPFにおけるPHの評価におけるエコーの役割の最終的な決定には、経験豊富な心エコー検査者が心臓の右側に焦点を当てて、より広い範囲の疾患の重 そのような時まで、RHCはIPFのPHのための金本位テストに残ります。
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