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Discussione

L’ipertensione polmonare complica frequentemente il decorso dei pazienti con IPF ed è associata a una sopravvivenza peggiore.4,5 Il riconoscimento del PH è importante per determinare la prognosi e la tempistica dell’elenco per il trapianto polmonare. RHC rimane il test gold standard per la valutazione del PH. In questo momento, l’importanza di rilevare il PH come obiettivo della terapia rimane incerta.,13,14 RHC è costoso, timeconsuming, invasivo e poco pratico da valutare in modo seriale. Pertanto, uno strumento diagnostico non invasivo sarebbe molto utile nella valutazione dei pazienti IPF per consentire la tempistica appropriata di RHC.

Descriviamo la prima analisi completa del RVSPecho come strumento di screening per il PH in una popolazione ben caratterizzata di pazienti con IPF, diagnosticata secondo le linee guida ATS / XT. Sulla base dei risultati del nostro studio, RVSPecho non esegue con sufficiente precisione per essere considerato come un test stand-alone per il PH in IPF., Questi risultati sono in linea con quelli di Arcasoy e associati, che hanno descritto imprecisioni simili in pazienti con varie forme di malattia polmonare avanzata di cui per il trapianto.14,15 Nel loro sottogruppo di malattie polmonari interstiziali (ILD) (n=106), hanno riportato un tasso di accuratezza del 48% rispetto al nostro 40% usando la stessa definizione. Inoltre, utilizzando una soglia RVSPecho > 45 mmHg come predittore per la presenza di PH, hanno riportato una sensibilità, specificità, PPV e valore predittivo negativo di 85%, 17%, 60% e 44%, rispettivamente., Tuttavia, il loro sottogruppo di pazienti con ILD includeva pazienti con malattia del tessuto connettivo (con e senza malattia vascolare polmonare), vari pneumoconiosi e diverse polmoniti interstiziali idiopatiche, mentre abbiamo limitato la nostra coorte a pazienti IPF ben definiti. Inoltre, abbiamo ampliato le loro osservazioni riportando le caratteristiche prestazionali di vari valori soglia del RVSPecho come predittore del PH da solo e in combinazione con i dati PFT e 6MWT.

Quasi un terzo dei pazienti in cui non è stato riportato RVSPecho aveva PH da RHC., Pertanto, sebbene la sensibilità dell’ECO fosse più elevata utilizzando valori di soglia bassi per l’RVSPecho, questo non può essere considerato uno strumento di screening per il PH sottostante. Inoltre, questa elevata sensibilità era associata a una specificità inaccettabilmente bassa. Ad esempio, utilizzando un RVSPecho stimato > 35 mmHg come predittore del PH ha prodotto una sensibilità dell ‘ 86,4%, ma una specificità solo del 28,9% (Tabella 2). Dall’altra parte dello spettro, un alto RVSPecho ha una specificità molto buona, ma manca di sensibilità sufficiente., Anche questo è di valore clinico limitato, ma consente una ragionevole certezza sulla presenza di PH.

Abbiamo quindi valutato le caratteristiche prestazionali di RVSPecho in relazione ai dati PFTs e 6MWT dei pazienti per valutare se un approccio graduale che incorporasse due test diagnostici indipendenti migliorerebbe l’accuratezza del rilevamento. Abbiamo precedentemente dimostrato che la presenza di PH sottostante non è correlata con i volumi polmonari ma ha un’associazione con un basso DLco.,16,17 Come mostrato nella Tabella 2, abbiamo valutato se livelli più bassi di RVSPecho potrebbero produrre sensibilità elevate simili, ma con maggiori specificità se valutati in combinazione con i dati PFTs o 6MWT dei pazienti. Sebbene la specificità fosse aumentata con questo approccio, era a scapito della sensibilità. Ad esempio, la sensibilità di un RVSPecho > 30 mmHg è diminuita dall ‘ 86,4% al 66,7% quando è stata valutata in combinazione con un DLCO < 40% previsto (Tabella 2)., Il valore di questo approccio combinato è stato realizzato con la specificità, in cui livelli di soglia più bassi per il RVSPecho hanno prodotto valori elevati se valutati in combinazione con dati PFT o 6MWT. Ad esempio, un RVSPecho> 30 mmHg in combinazione con un DLCO< 30%, ha determinato una specificità del 78,9%. Questo è in confronto alle specificità del 13,2% e del 66,7% per ciascuna di queste variabili da sole. RVSPecho non ha aggiunto molto alle capacità predittive dei parametri 6MWT, che da soli hanno buone caratteristiche prestazionali per il rilevamento del PH., Ad esempio, la desaturazione a <85% durante l’aria ambiente durante il test di camminata è stata associata a una sensibilità e specificità per il PH del 100% e del 61,9%, rispettivamente.

Ci sono alcune limitazioni al nostro studio. Sebbene RVSPecho sia stato stimato utilizzando la metodologia standard in entrambe le istituzioni, le stime sono state raccolte da più tecnici e interpreti potenzialmente aumentando la variabilità delle misurazioni. Questo, tuttavia, è anche un punto di forza dello studio in quanto è più riflessivo delle circostanze nella pratica clinica., Gli ECHOS non sono stati eseguiti in concomitanza con RHCs, ma non crediamo che ciò abbia influito sui nostri risultati. Sebbene ci possa essere un cambiamento seriale nelle pressioni PA nei pazienti con IPF, è probabile che questi siano più significativi verso le fasi successive della malattia.18 Inoltre, la nostra analisi del sottogruppo con ECHOs e RHCs entro un periodo di tempo di 1 mese è stata molto simile al gruppo nel suo complesso. Inoltre, in 51/60 casi, l’ECO è stata eseguita contemporaneamente o prima dell’RHC. La maggior parte dei casi di inesattezza erano dovuti a ECHO sopravvalutare il PASPcath., Poiché è improbabile che le pressioni diminuiscano con il tempo, questo, quindi, presta ulteriore supporto all’inesattezza di ECHO. Le misurazioni del RVSPecho sono state riportate solo nel 55% dei pazienti. Ci sono probabilmente molteplici ragioni per questo, tra cui l’assenza di un jet rigurgito tricuspide, o il tecnico non cercando o in grado di identificare un jet. Piuttosto che essere una limitazione del nostro studio, questa è una limitazione dell’ECO e/o dell’esperienza, della metodologia e della tenacia dei tecnici nel rilevare e valutare accuratamente la velocità di picco del getto rigurgitante., Uno dei messaggi importanti della nostra analisi è che la mancanza di un RVSPecho riportato non deduce l’assenza di PH, poiché circa un terzo di questi pazienti ha effettivamente avuto il PH misurato da RHC. Inoltre, altre caratteristiche accessorie dell’ECO della funzione ventricolare destra, come l’escursione sistolica del piano anulare tricuspide, che potrebbe aver indicato la possibile presenza di PH, non sono state valutate di routine.18,19 L’uso della valutazione del flusso di ultrasuoni Doppler della vena giugulare interna è stato anche proposto come misura indiretta dell’mPAP.,20 Infine, i pazienti sottoposti a ECHO e RHC erano generalmente un sottogruppo di pazienti più malato, ma robusto e se i nostri dati possono essere estrapolati a tutti i pazienti IPF richiederà ulteriori studi.

In conclusione, il nostro studio dimostra che RVSPecho potrebbe non essere uno strumento accurato per la valutazione del PH in IPF. Anche se utilizzato in combinazione con misure PFT standard e dati 6MWT, non siamo stati in grado di definire la combinazione ottimale di parametri per fornire una precisione sufficiente per diagnosticare il PH in IPF., Tuttavia, il nostro studio fornisce informazioni preziose, in particolare, per quanto riguarda l’alta specificità per il PH con le varie combinazioni di parametri. Se valutati in combinazione con i dati PFTs o 6MWT, valori di soglia più bassi del RVSP funzionano con specificità sufficiente per implicare la probabile presenza di PH associato. La consapevolezza delle caratteristiche prestazionali di RVSPecho con e senza PFTs e dati 6MWT potrebbe consentire la tempistica ottimale di RHC in pazienti selezionati., Resta da identificare e convalidare uno strumento non invasivo che fornisce sia un’elevata sensibilità che specificità per il PH in IPF. La misurazione del peptide natriuretico cerebrale potrebbe avere un ruolo in questo senso, ma rimane da convalidare.21,22 La determinazione finale del ruolo dell’ECO nella valutazione del PH nell’IPF richiederà uno studio prospettico, comprensivo di una gamma più ampia di gravità della malattia, con ecocardiografi esperti che si concentrino sul lato destro del cuore. Fino a tale momento, RHC rimane il test gold standard per il PH in IPF.