Egy 35 éves férfi a calcinosis, Raynaud-jelenség, nyelőcső dysmotility, sclerodactyly, valamint telangiectasia (CÍMER) szindróma bemutatott dysphagia, mivel 1 éves; Raynaud-jelenség, mivel 2 évig; duzzanat, fájdalom kétoldalú vádli izmait, mivel 3 év., A vizsgálat során a kétoldali borjúizmok duzzadtak és kemények voltak. Azt is megjegyezte, diffúz telangiectasias és sclerodactyly. Az anti-nukleáris antitest szint 1: 320 pöttyös minta volt, és a kreatin-foszfokináz szint emelkedett (400 NE/l; normál: 60-174 NE/l). Az anti-centromere antitest szintje enyhén emelkedett (20, 01), ha a ≤20 értéket negatívnak tekintik. A szérum kalcium-és foszfátszint normális volt (sorrendben 9, 7, illetve 3, 4 mg/dl)., A kétoldalú lábak röntgenfelvétele több diszkrét radiodenzitást mutatott, amelyek lineárisan vannak elrendezve a láb csontos tengelye mentén; túlnyomórészt az alsó felében az izomrostok mentén. A beteget 99mTc-metilén-difoszfonát (MDP) csontszcintigráfiára (BS) utalták, hogy kizárják a részvétel egyéb helyszíneit. A BS a bal comb és a kétoldali lábtér fokozott felvételét mutatta ki., Egyetlen foton kibocsátás komputertomográfia/komputertomográfia (SPECT/CT), a lábát régió végzett ugyanazt a beállítást, de kiderült, meszesedés, a bőr alatti régió izmok, lábak, a 99mTc-MDP felfogása . A dystrophiás meszesedés a kalciumsók lerakódása degenerált szövetekben normál kalcium-és foszforszint jelenlétében a szervezetben. A leggyakoribb hely a szívizom és a szelepek. Számos ok okozhat meszesedést a lábak izmaiban, mint például a dermatomyositis, polymyositis, diabetikus myonecrosis stb., A CREST-szindróma, a scleroderma korlátozott formája, egy multisystem kötőszöveti rendellenesség. A Scleroderma myopathia heterogén entitás, amely primer gyulladásos vagy fibrotikus jellemzőkkel rendelkező betegekből áll. Van egy női túlsúly, és anti-centromere antitest lehet negatív. Ezenkívül a belső szervek bevonásával rendelkező betegek hajlamosabbak a myopathia kialakulására. Az izomműködés korai felismerése az idő megfelelő terápiájának megkezdéséhez és ezáltal a prognózis javításához vezethet., A BS-re vonatkozó megállapításokat néha nehéz értelmezni az extraskeletális felvétel különböző formái miatt. A SPECT/CT hozzáadása a jelen esetben gyakran segít az extra-csontos felvétel pontos lokalizációjában. Extra-csontos felvétele MDP látható egy szám, a feltételek, mint a metasztatikus mellkasi vagy perikardiális folyadékgyülem, máj áttétek, áttétek az osteosarcoma; elsődleges daganatok, mint neuroblastomás; metabolikus okok szérum hypercalcaemia, mint veseelégtelenség, sarcoidosis, amyloidosis, myositis ossificans, ischaemia, cellulitis, elhalás stb., Az izom bevonása rossz prognosztikai tényező a szisztémás szklerózisban. Beszámoltak a scleroderma izomzatának MESZESEDÉSÉRŐL, amelyet CT-n mutattak ki. Ebben az esetben a BS a SPECT/CT-vel együtt segített a meszesedés helyének helyes lokalizációjában.
99mTc-metilén-difoszfonát (99mTc-MDP) a csontszcintigráfia a bal comb és a kétoldali lábtér (a, anterior; b, posterior view; arrows) fokozott felvételét mutatta ki., Egyetlen foton kibocsátás komputertomográfia/komputertomográfia a lábát régió kiderült, meszesedés, a bőr alatti régió izmok, lábak, a 99mTc-MDP felvételi (c-f, a nyilak)
Leave a Reply