PMC (Dansk)

En 35-årig mand med calcinosis, Raynaud’ s fænomen, esophageal dysmotility, sclerodactyly, og telangiectasia (CREST) syndrom præsenteret med dysfagi, da 1-år; Raynaud ‘ s fænomen, da 2 år; hævelse og smerter i bilaterale lægmuskler, da 3 år., Ved undersøgelse var bilaterale kalvemuskler hævede og hårde i konsistens. Også bemærket var diffuse telangiectasier og sclerodactyly. Niveauet for anti-nukleart antistof var 1: 320 plettet mønster, og kreatinphosphokinase-niveauerne var forhøjet (400 IE/l; normalt: 60-74 IE / l). Anti-centromere antistofniveauer var let forhøjede (20.01), hvor en værdi på 20 20 betragtes som negativ. Serumkalcium og fosfat var normale (henholdsvis 9, 7 og 3, 4 mg/dl)., En radiografi af bilaterale ben afslørede flere diskrete radiodensiteter arrangeret lineært langs benets benakse; overvejende i den underordnede halvdel langs muskelfibrene. Patienten blev henvist til 99mTc-methylendiphosphonat (MDP) knoglescintigrafi (BS) for at udelukke andre steder med involvering. BS afslørede områder med øget optagelse i venstre lår og bilateralt benområde ., Single photon emission computertomografi/computertomografi (SPECT / CT) af benet regionen blev udført i samme indstilling, og det afslørede forkalkning i det subkutane område og muskler i benene med 99mTc-MDP optagelse . Dystrofisk forkalkning er aflejring af calciumsalte i degenererede væv i nærvær af normale calcium-og fosforniveauer i kroppen. Det mest almindelige sted er hjertemuskel og ventiler. En række årsager kan give anledning til forkalkning i musklerne i benene som dermatomyositis, polymyositis, diabetisk myonekrose osv., CREST syndrom, en begrænset form for sklerodermi, er en multisystem bindevævsforstyrrelse. Sklerodermi myopati er en heterogen enhed bestående af patienter enten med primære inflammatoriske eller fibrotiske træk. Der er en kvindelig overvægt, og anti-centromere antistof kan være negativ. Desuden er patienter med indre organinddragelse mere tilbøjelige til at udvikle myopati. Tidlig genkendelse af muskelinddragelse kan resultere i påbegyndelse af tidsmæssig passende behandling og derved forbedre prognosen., Resultaterne på BS er undertiden vanskelige at fortolke på grund af forskellige former for ekstraskeletal optagelse. Tilsætning af SPECT / CT som det ses i det foreliggende tilfælde hjælper ofte med den nøjagtige lokalisering af ekstra-osseøs optagelse. Ekstra-ossøse indførelse af ORDNINGEN kan ses i en række andre betingelser, som metastatisk pleura eller perikardieeffusion, hepatiske metastaser, metastaser af osteosarkom; primære tumorer som neuroblastoma; metaboliske årsager serum hypercalcæmi som nyresvigt, sarkoidose, amyloidose, myositis ossificans, iskæmi, cellulitis, nekrose osv., Muskelinddragelse er en dårlig prognostisk faktor i systemisk sklerose. Forkalkning i muskler i sklerodermi påvist på CT er rapporteret. I dette tilfælde hjalp BS sammen med SPECT/CT med korrekt lokalisering af forkalkningsstederne.

99mTc-methylen diphosphonate (99mTc-MDP) knogle-scintigrafi viste områder af øget udbredelse i venstre lår og bilaterale ben region (a forreste, b, posterior udsigt; pile)., Single photon emission computed tomography/computertomografi af benet region afsløret forkalkning i det subkutane regionen og muskler i benene med 99mTc-MDP optagelse (c-f, pile)