O 35 de ani, omul cu calcinosis, fenomenul Raynaud, afectarea motilității esofagiene, sclerodactilie și telangiectazii (CREST) sindromul prezentate cu disfagie de 1 an; fenomenul Raynaud de 2 ani; umflături și dureri în bilaterală mușchi de vițel de 3 ani., La examinare, mușchii bilaterali ai gambei au fost umflați și tari în consistență. De asemenea, au fost observate telangiectazii difuze și sclerodactilie. Nivelul anticorpilor anti-nucleari a fost 1: 320 pattern și nivelurile creatin fosfokinazei au fost crescute (400 UI/l; normal: 60-174 UI/l). Nivelurile de anticorpi anti-centromer au fost ușor crescute (20, 01), unde o valoare ≤20 este considerată negativă. Valorile calcemiei și fosfatemiei au fost normale (9, 7, respectiv 3, 4 mg/dl)., O radiografie a picioarelor bilaterale a evidențiat mai multe radiodensități discrete aranjate liniar de-a lungul axei osoase a piciorului; predominant în jumătatea inferioară de-a lungul fibrelor musculare. Pacientul a fost trimis pentru scintigrafie osoasă 99mTc-metilen difosfonat (MDP) pentru a exclude alte site-uri de implicare. BS a evidențiat zone de absorbție crescută în coapsa stângă și regiunea bilaterală a piciorului ., Tomografia computerizată cu emisie unică de fotoni / tomografie computerizată (SPECT / CT) a regiunii piciorului a fost efectuată în același cadru și a evidențiat calcificarea în regiunea subcutanată și mușchii picioarelor cu absorbție 99mTc-MDP . Calcificarea distrofică este depunerea sărurilor de calciu în țesuturile degenerate în prezența nivelurilor normale de calciu și fosfor în organism. Cel mai frecvent site este mușchiul cardiac și supapele. O serie de cauze pot da naștere la calcifiere în mușchii picioarelor, cum ar fi dermatomiozita, polimiozita, mionecroza diabetică etc., Sindromul CREST, o formă limitată de sclerodermie, este o tulburare a țesutului conjunctiv multisistem. Miopatia sclerodermică este o entitate heterogenă care cuprinde pacienți cu caracteristici inflamatorii sau fibrotice primare. Există o preponderență feminină, iar anticorpul anti-centromer poate fi negativ. Mai mult, pacienții cu implicare a organelor interne sunt mai predispuși să dezvolte miopatie. Recunoașterea precoce a implicării musculare poate avea ca rezultat inițierea unei terapii adecvate în timp și, prin urmare, îmbunătățirea prognosticului., Constatările privind BS sunt uneori dificil de interpretat din cauza diferitelor forme de absorbție extraskeletală. Adăugarea SPECT / CT așa cum se vede în cazul de față ajută adesea la localizarea exactă a absorbției extra-osoase. Extra-osos asimilarea de MDP poate fi văzut într-o serie de condiții, cum ar fi metastaze pleurale sau pericardice, metastaze hepatice, metastaze de osteosarcom; tumorile primare ca neuroblastom; cauze metabolice de ser hipercalcemie ca insuficiență renală, sarcoidoza, amiloidoza, miozită osificantă, ischemie, celulită, necroză etc., Implicarea musculară este un factor prognostic slab în scleroza sistemică. S-a raportat calcificarea mușchilor în sclerodermie demonstrată prin CT. În acest caz, BS împreună cu SPECT/CT au ajutat la localizarea corectă a siturilor de calcificare.
99mTc-metilen diphosphonate (99mTc-MDP) scintigrafie osoasă a arătat zonele de creștere a nivelului de absorbție în coapsa stângă și bilaterale picior regiune (o, anterioară; b, posterior de vedere; săgeți)., Tomografie computerizată cu emisie unică de fotoni tomografia computerizată a regiunii piciorului a evidențiat calcificarea în regiunea subcutanată și mușchii picioarelor cu absorbție 99mTc-MDP (c-f, săgeți)
Leave a Reply