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Diskussion

Pulmonale Hypertonie erschwert häufig den Verlauf von IPF-Patienten und ist mit einem schlechteren Überleben verbunden.Die Erkennung des PH-Werts ist wichtig, um die Prognose und den Zeitpunkt der Aufnahme in die Lungentransplantation zu bestimmen. RHC bleibt der Goldstandard-Test für die PH-Bewertung. Zu diesem Zeitpunkt bleibt die Bedeutung des Nachweises von PH als Therapieziel ungewiss.,13,14 RHC ist teuer, zeitaufwändig, invasiv und unpraktisch seriell zu beurteilen. Daher wäre ein nicht-invasives Diagnoseinstrument bei der Bewertung von IPF-Patienten sehr hilfreich, um das geeignete Timing von RHC zu ermöglichen.

Wir beschreiben die erste umfassende Analyse des RVSPecho als Screening-Tool für PH in einer gut charakterisierten Population von Patienten mit IPF, die gemäß den ATS/ ERS-Richtlinien diagnostiziert wurden. Basierend auf den Ergebnissen unserer Studie führt RVSPecho keine ausreichende Genauigkeit durch, um als eigenständiger Test für den PH-Wert in IPF herangezogen zu werden., Diese Ergebnisse stimmen mit denen von Arcasoy und Associates überein, die ähnliche Ungenauigkeiten bei Patienten mit verschiedenen Formen fortgeschrittener Lungenerkrankung beschrieben, die zur Transplantation überwiesen wurden.14,15 In ihrer Untergruppe interstitielle Lungenerkrankung (ILD) (n=106) berichteten sie über eine Genauigkeitsrate von 48% im Vergleich zu unseren 40% unter Verwendung derselben Definition. Unter Verwendung eines Schwellenwerts RVSPecho > 45 mmHg als Prädiktor für das Vorhandensein von PH berichteten sie ferner über eine Empfindlichkeit, Spezifität, PPV und einen negativen Vorhersagewert von 85%, 17%, 60% bzw., Ihre Patientensubgruppe mit ILD umfasste jedoch Patienten mit Bindegewebserkrankungen (mit und ohne Lungengefäßerkrankung), verschiedene Pneumokoniosen sowie verschiedene idiopathische interstitielle Pneumonien, während wir unsere Kohorte auf genau definierte IPF-Patienten beschränkten. Darüber hinaus haben wir ihre Beobachtungen erweitert, indem wir die Leistungsmerkmale verschiedener Schwellenwerte des RVSPecho als Prädiktor für den PH-Wert allein und in Kombination mit PFT-und 6MWT-Daten gemeldet haben.

Fast ein Drittel der Patienten, bei denen kein RVSPecho gemeldet wurde, hatte einen PH-Wert von RHC., Obwohl die Echosensitivität unter Verwendung niedriger Schwellenwerte für den RVSPecho höher war, kann dies nicht als Screening-Tool für den zugrunde liegenden PH-Wert herangezogen werden. Darüber hinaus war diese hohe Empfindlichkeit mit einer inakzeptabel niedrigen Spezifität verbunden. Beispielsweise ergab die Verwendung eines geschätzten RVSPecho > 35 mmHg als PH-Prädiktor eine Empfindlichkeit von 86,4%, jedoch eine Spezifität von nur 28,9% (Tabelle 2). Am anderen Ende des Spektrums weist ein hoher RVSPecho eine sehr gute Spezifität auf, es fehlt jedoch an ausreichender Empfindlichkeit., Auch dies ist von begrenztem klinischem Wert, erlaubt jedoch eine hinreichende Gewissheit über das Vorhandensein eines PH-Werts.

Wir haben dann die Leistungsmerkmale von RVSPecho in Bezug auf die PFTs-und 6MWT-Daten der Patienten bewertet, um festzustellen, ob ein schrittweiser Ansatz, der zwei unabhängige diagnostische Tests enthält, die Genauigkeit der Erkennung verbessern würde. Wir haben zuvor gezeigt, dass das Vorhandensein des zugrunde liegenden PH-Werts nicht mit dem Lungenvolumen korreliert, sondern mit einem niedrigen DLco zusammenhängt.,16,17 Wie in Tabelle 2 gezeigt, haben wir untersucht, ob niedrigere Spiegel des RVSPecho ähnliche hohe Empfindlichkeiten hervorrufen könnten, jedoch mit größeren Spezifitäten, wenn sie in Verbindung mit den PFTs-oder 6MWT-Daten der Patienten bewertet werden. Obwohl die Spezifität mit diesem Ansatz erhöht wurde, war es auf Kosten der Empfindlichkeit. Beispielsweise sank die Empfindlichkeit eines RVSPecho > 30 mmHg von 86,4% auf 66,7%, wenn er in Verbindung mit einem DLCO < 40% vorhergesagt wurde (Tabelle 2)., Der Wert dieses kombinierten Ansatzes wurde mit der Spezifität realisiert, wobei niedrigere Schwellenwerte für den RVSPecho hohe Werte ergaben, wenn sie in Verbindung mit PFT-oder 6MWT-Daten bewertet wurden. Beispielsweise führte ein RVSPecho> 30 mmHg in Verbindung mit einem DLCO< 30% zu einer Spezifität von 78,9%. Dies ist im Vergleich zu den Spezifitäten von 13,2% und 66,7% für jede dieser Variablen allein. RVSPecho hat nicht viel zu den Vorhersagefähigkeiten von 6MWT-Parametern beigetragen, die an sich gute Leistungsmerkmale für den Nachweis von PH aufweisen., Zum Beispiel war die Entsättigung auf <85% während der Raumluft während des Gehtests mit einer Empfindlichkeit und Spezifität für den PH-Wert von 100% bzw.

Unsere Studie hat gewisse Einschränkungen. Obwohl RVSPecho in beiden Einrichtungen mit Standardmethoden geschätzt wurde, wurden die Schätzungen von mehreren Technikern und Dolmetschern zusammengestellt, was die Variabilität der Messungen möglicherweise erhöhte. Dies ist jedoch auch eine Stärke der Studie, da sie die Umstände in der klinischen Praxis besser widerspiegelt., ECHOs wurden nicht gleichzeitig mit RHCs durchgeführt, aber wir glauben nicht, dass dies unsere Ergebnisse beeinflusst. Obwohl es bei Patienten mit IPF zu einer Veränderung des PA-Drucks kommen kann, sind diese wahrscheinlich für die späteren Stadien der Krankheit signifikanter.18 Darüber hinaus war unsere Analyse der Untergruppe mit ECHOs und RHCs innerhalb eines einmonatigen Zeitraums der Gruppe insgesamt sehr ähnlich. Ferner wurde in 51/60 Fällen das ECHO gleichzeitig oder vor dem RHC durchgeführt. Die meisten Fälle von Ungenauigkeit waren auf ECHO zurückzuführen, das den PASPcath überschätzte., Da es unwahrscheinlich ist, dass der Druck mit der Zeit abnimmt, unterstützt dies die Ungenauigkeit des ECHOS weiter. Die Messungen der RVSPecho gemeldet wurden, in nur 55% der Patienten. Es gibt wahrscheinlich mehrere Gründe dafür, einschließlich des Fehlens eines Trikuspidal-Regurgitatorstrahls oder des Technikers, der keinen Jet sucht oder nicht identifizieren kann. Anstatt eine Einschränkung unserer Studie zu sein, ist dies eine Einschränkung des ECHOS und/oder der Erfahrung, Methodik und Hartnäckigkeit der Techniker bei der Erkennung und genauen Beurteilung der Spitzengeschwindigkeit des Regurgitatorstrahls., Eine der wichtigen Botschaften unserer Analyse ist, dass das Fehlen eines gemeldeten RVSPecho nicht auf das Fehlen eines PH-Werts schließen lässt, da etwa ein Drittel dieser Patienten tatsächlich einen PH-Wert hatte, gemessen an RHC. Auch andere zusätzliche Echomerkmale der rechtsventrikulären Funktion, wie die trikuspidal-ringförmige systolische Exkursion, die möglicherweise auf das mögliche Vorhandensein eines PH-Werts hingewiesen haben, wurden nicht routinemäßig beurteilt.18,19 Als indirekte Messung des mPAP wurde auch die Verwendung einer Doppler-Ultraschallflussbewertung der inneren Jugularvene vorgeschlagen.,20 Schließlich waren die Patienten, die sowohl ECHO als auch RHC unterzogen wurden, im Allgemeinen eine kranke, aber robuste Untergruppe von Patienten, und ob unsere Daten auf alle IPF-Patienten extrapoliert werden können, bedarf weiterer Studien.

Zusammenfassend zeigt unsere Studie, dass RVSPecho möglicherweise kein genaues Werkzeug für die Bewertung des PH-Werts in IPF ist. Selbst in Verbindung mit Standard-PFT-Messungen und 6MWT-Daten konnten wir die optimale Kombination von Parametern nicht definieren, um eine ausreichende Genauigkeit für die Diagnose des PH-Werts in IPF bereitzustellen., Unsere Studie liefert jedoch wertvolle Informationen, insbesondere hinsichtlich der hohen Spezifität für den PH-Wert mit den verschiedenen Kombinationen von Parametern. Bei der Beurteilung in Verbindung mit PFTs – oder 6MWT-Daten weisen niedrigere Schwellenwerte des RVSP eine ausreichende Spezifität auf, um das wahrscheinliche Vorhandensein eines assoziierten PH-Werts zu implizieren. Die Kenntnis der Leistungsmerkmale von RVSPecho mit und ohne PFTs-und 6MWT-Daten könnte das optimale Timing von RHC bei ausgewählten Patienten ermöglichen., Ein nicht-invasives Instrument, das sowohl eine hohe Empfindlichkeit als auch eine hohe Spezifität für den PH-Wert in IPF bietet, muss noch identifiziert und validiert werden. Die Messung des natriuretischen Peptids des Gehirns könnte in dieser Hinsicht eine Rolle spielen, muss aber noch validiert werden.21,22 Die endgültige Bestimmung der Rolle von ECHO bei der Beurteilung des PH-Werts in IPF erfordert eine prospektive Studie, die ein breiteres Spektrum der Schwere der Erkrankung umfasst, wobei sich erfahrene Echokardiographen auf die rechte Seite des Herzens konzentrieren. Bis zu diesem Zeitpunkt bleibt RHC der Goldstandard-Test für PH in IPF.