PMC (Deutsch)

Ein 35-jähriger Mann mit Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysmotilität, Sklerodaktylie und Teleangiektasie (CREST) syndrom mit Dysphagie seit 1 Jahr; Raynaud-Phänomen seit 2 Jahren; Schwellung und Schmerzen in der Wadenmuskulatur seit 3 Jahren., Bei der Untersuchung waren die Wadenmuskeln geschwollen und hart in der Konsistenz. Auch wurden diffuse Teleangiektasien und Sklerodaktylie festgestellt. Der anti-nukleare Antikörperspiegel betrug 1: 320 gesprenkelte Muster und die Kreatinphosphokinase-Spiegel waren erhöht (400 IE/l; normal: 60-174 IE/l). Die Anti-Centromer-Antikörperspiegel waren leicht erhöht (20.01), wobei ein Wert von ≤20 als negativ angesehen wird. Serumcalcium – und Phosphatspiegel waren normal (9,7 bzw. 3,4 mg/dl)., Eine Röntgenaufnahme der bilateralen Beine zeigte mehrere diskrete Radiodensitäten, die linear entlang der knöchernen Achse des Beins angeordnet waren; überwiegend in der unteren Hälfte entlang der Muskelfasern. Der Patient wurde auf 99mTc-Methylendiphosphonat (MDP) – Knochenszintigraphie (BS) überwiesen, um andere Involvierungsstellen auszuschließen. BS zeigte Bereiche mit erhöhter Aufnahme im linken Oberschenkel und im bilateralen Beinbereich ., Einzelphotonenemissions-Computertomographie / Computertomographie (SPECT/CT) der Beinregion wurde in der gleichen Einstellung durchgeführt und es zeigte Verkalkung in der subkutanen Region und Muskeln der Beine mit 99mTc-MDP-Aufnahme . Dystrophische Verkalkung ist die Ablagerung von Calciumsalzen in degenerierten Geweben in Gegenwart von normalen Calcium-und Phosphorspiegeln im Körper. Die häufigste Stelle ist Herzmuskel und Klappen. Eine Reihe von Ursachen kann zu Verkalkungen in den Beinmuskeln führen, wie Dermatomyositis, Polymyositis, diabetische Myonekrose usw., Das CREST-Syndrom, eine begrenzte Form der Sklerodermie, ist eine Multisystem-Bindegewebsstörung. Die Sklerodermie-Myopathie ist eine heterogene Einheit, die Patienten entweder mit primären entzündlichen oder fibrotischen Merkmalen umfasst. Es gibt ein weibliches Übergewicht, und Anti-Centromer-Antikörper kann negativ sein. Darüber hinaus sind Patienten mit innerer Organbeteiligung anfälliger für Myopathie. Das frühzeitige Erkennen einer Muskelbeteiligung kann zur Einleitung einer zeitgerechten Therapie und damit zur Verbesserung der Prognose führen., Die Befunde zu BS sind aufgrund verschiedener Formen der extraskeletalen Aufnahme manchmal schwer zu interpretieren. Die Zugabe von SPECT / CT wie im vorliegenden Fall hilft oft bei der genauen Lokalisierung der extra-ossären Aufnahme. Die extra-ossäre Aufnahme von MDP kann bei einer Reihe von Zuständen wie metastasiertem Pleura-oder Perikarderguss, Lebermetastasen, Metastasen von Osteosarkom beobachtet werden; Primärtumoren wie Neuroblastom; metabolische Ursachen von Serumhyperkalzämie wie Nierenversagen, Sarkoidose, Amyloidose, Myositis ossificans, Ischämie, Cellulitis, Nekrose usw., Muskelbeteiligung ist ein schlechter prognostischer Faktor bei systemischer Sklerose. Es wurde über Verkalkungen der Muskeln bei Sklerodermie berichtet, die im CT nachgewiesen wurden. In diesem Fall half BS zusammen mit SPECT/CT bei der korrekten Lokalisierung der Verkalkungen.

99mTc-Methylendiphosphonat (99mTc-MDP) Die Knochenszintigraphie zeigte Bereiche erhöhter Aufnahme im linken Oberschenkel und im bilateralen Beinbereich (a, anterior; b, hintere Ansicht; Pfeile)., Einzelphotonenemission Computertomographie / Computertomographie der Beinregion zeigte Verkalkung in der subkutanen Region und Muskeln der Beine mit 99mTc-MDP-Aufnahme (c-f, Pfeile)