Un 35-year-old man con calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità esofagea, sclerodactyly, e teleangectasie (CRESTA) sindrome presentato con disfagia dal 1 anno; fenomeno di Raynaud da 2 anni; gonfiore e dolore bilaterale muscoli del polpaccio da 3 anni., All’esame, i muscoli del polpaccio bilaterali erano gonfi e di consistenza dura. Sono state notate anche teleangectasie diffuse e sclerodattilia. Il livello di anticorpi anti-nucleari era 1: 320 pattern maculato e i livelli di creatinfosfochinasi erano elevati (400 UI/l; normale: 60-174 UI/l). I livelli di anticorpi anti-centromeri sono stati lievemente elevati (20,01) quando un valore ≤20 è considerato negativo. I livelli sierici di calcio e fosfato erano normali (9,7 e 3,4 mg/dl, rispettivamente)., Una radiografia delle gambe bilaterali ha rivelato radiodensità discrete multiple disposte linearmente lungo l’asse osseo della gamba; prevalentemente nella metà inferiore lungo le fibre muscolari. Il paziente è stato sottoposto a scintigrafia ossea 99mTc-metilene difosfonato (MDP) per escludere altri siti di coinvolgimento. BS ha rivelato aree di maggiore assorbimento nella coscia sinistra e nella regione della gamba bilaterale ., La tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli / tomografia computerizzata (SPECT / CT) della regione delle gambe è stata eseguita nello stesso ambiente e ha rivelato calcificazione nella regione sottocutanea e nei muscoli delle gambe con assorbimento 99mTc-MDP . La calcificazione distrofica è la deposizione di sali di calcio nei tessuti degenerati in presenza di normali livelli di calcio e fosforo nel corpo. Il sito più comune è il muscolo cardiaco e le valvole. Una serie di cause può dare origine a calcificazione nei muscoli delle gambe come dermatomiosite, polimiosite, mionecrosi diabetica, ecc., La sindrome di CREST, una forma limitata di sclerodermia, è un disturbo del tessuto connettivo multisistemico. La miopatia da sclerodermia è un’entità eterogenea che comprende pazienti con caratteristiche infiammatorie primarie o fibrotiche. C’è una preponderanza femminile e l’anticorpo anti-centromero può essere negativo. Inoltre, i pazienti con coinvolgimento di organi interni sono più inclini a sviluppare miopatia. Il riconoscimento precoce del coinvolgimento muscolare può comportare l’inizio di una terapia appropriata nel tempo e quindi migliorare la prognosi., I risultati su BS sono talvolta difficili da interpretare a causa di varie forme di assorbimento extraskeletale. L’aggiunta di SPECT / CT come visto nel caso in esame spesso aiuta nella localizzazione esatta dell’assorbimento extra-osseo. L’assorbimento extra-osseo di MDP può essere visto in una serie di condizioni come versamento pleurico o pericardico metastatico, metastasi epatiche, metastasi di osteosarcoma; tumori primari come neuroblastoma; cause metaboliche di ipercalcemia sierica come insufficienza renale, sarcoidosi, amiloidosi, miosite ossificans, ischemia, cellulite, necrosi ecc., Il coinvolgimento muscolare è uno scarso fattore prognostico nella sclerosi sistemica. È stata riportata calcificazione nei muscoli nella sclerodermia dimostrata sulla TC. In questo caso, BS insieme a SPECT / CT ha aiutato nella corretta localizzazione dei siti di calcificazione.
99mTc-difosfonato di metilene (99mTc-MDP) la scintigrafia ossea ha rivelato aree di maggiore assorbimento nella coscia sinistra e nella regione bilaterale della gamba (a, anteriore; b, vista posteriore; frecce)., Tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli / tomografia computerizzata della regione della gamba ha rivelato calcificazione nella regione sottocutanea e muscoli delle gambe con assorbimento 99mTc-MDP (c-f, frecce)
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